中心氣道(central airway)包括氣管、左右主支氣管及右中間支氣管[1]。聲門下區(qū)是喉(包 括聲門上區(qū)、聲門區(qū)、聲門下區(qū))的一部分，向下與氣管相連，常與氣管狹窄同時(shí)存在，臨 床表現(xiàn)及診療過程相似，因此本共識將聲門下區(qū)歸類于中心氣道。當(dāng)大面積毀損肺或手術(shù)切 除 2 個(gè)及 2 個(gè)以上肺葉時(shí)，殘留的葉支氣管也可視為中心氣道。

中心氣道狹窄(central airway stenosis，CAS)屬于疑難及急危重癥。以往由于醫(yī)療條件 所限、認(rèn)識不足，難以診斷，死亡率高。隨著兒童可彎曲支氣管鏡(簡稱支氣管鏡)和 CT 的 普及與發(fā)展，CAS 逐漸被醫(yī)務(wù)人員所認(rèn)識。兒童 CAS 病因與成人不同，疾病譜更加復(fù)雜， 涉及先天性與獲得性、單系統(tǒng)與多系統(tǒng)等疾病，部分疾病可能是綜合征的一部分。先天性呼 吸道畸形占出生率的 1/10 000~1/50 000[2]，0.9%~3.0%的氣管插管患兒可致喉、氣管狹 窄[2]。CAS 可引起分泌物阻塞、反復(fù)肺炎，重者需氣管插管機(jī)械通氣，易導(dǎo)致撤機(jī)困難、腦 損傷及窒息死亡，內(nèi)科保守治療效果不佳，外科手術(shù)創(chuàng)傷大，且受患兒年齡、體質(zhì)量、狹窄 段長度及程度等因素影響。支氣管鏡進(jìn)入呼吸道可直視下動態(tài)觀察病變，及時(shí)診斷，并能微 創(chuàng)治療，為沒有外科手術(shù)條件的患兒提供了救治機(jī)會，但支氣管鏡下介入治療仍有其局限性。

隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，兒科同道們共同努力，逐步探索出了多學(xué)科協(xié)作診治兒童 CAS[3]的相 關(guān)經(jīng)驗(yàn)。為規(guī)范診療行為，積極推動中國兒童 CAS 呼吸介入與多學(xué)科協(xié)作診療的實(shí)施，造 福于兒童，特組織國內(nèi)兒童氣道團(tuán)隊(duì)的專家撰寫此共識。
1 分類與病因

CAS 的病因有不同的分類方法，可按照良性和惡性疾病，結(jié)構(gòu)性和動力性疾病，管腔 內(nèi)、管壁及管腔外疾病等進(jìn)行分類，本共識按照先天性與獲得性疾病進(jìn)行分類。
1.1 先天性疾病

包括聲門下區(qū)囊腫、聲門下區(qū)狹窄、喉蹼(laryngeal web)、喉閉鎖(laryngeal atresia)、 喉裂(laryngeal cleft)、氣管支氣管軟化(tracheobronchomalacia)、完全性氣管和支氣管環(huán)(伴 或不伴血管環(huán))、軟骨環(huán)缺失(absence of cartilage ring)、氣管蹼(tracheal web)、氣管支氣 管骨化病(tracheobronchopathic osteochondro plastic)、脈管性病變(vascular anomolis)及 占位性疾病等。

1.2 獲得性疾病
以感染性疾病多見，如塑型性支氣管炎(plastic bronchitis)、支氣管結(jié)核

(tracheobronchia1 tubercu1osis)、壞死性氣管炎(necrotizing tracheitis)、結(jié)石等。非感染性 疾病包括:意外傷害，如異物(foreign body)、氣道燒傷、化學(xué)性腐蝕傷、外傷(trauma)等; 氣管插管、氣管切開、氣管手術(shù)等醫(yī)源性因素;還有腫瘤(tumor)、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、韋格 納肉芽腫、淀粉樣變、結(jié)節(jié)病等也可以引起 CAS。無論是感染性疾病還是非感染性疾病，嚴(yán) 重者可破壞氣管、支氣管的軟骨環(huán)結(jié)構(gòu)，引起氣管支氣管軟化。

2 病理生理
CAS 主要表現(xiàn)為阻塞性呼吸困難，阻塞性呼吸困難與氣道阻力增加有關(guān)[4]。氣道阻力(R)

是指大氣壓與肺泡壓的壓力差與單位時(shí)間內(nèi)氣體容積的流量比，單位為 cmH2O/(L·s)(1 cmH2O=0.098 kPa)。影響氣道阻力的因素有氣道內(nèi)徑、長度、形態(tài)、管壁光滑程度、氣流

速度、氣流形式、氣體密度及黏度等，其中最主要的是氣道內(nèi)徑[4]。根據(jù) Hagen-Poseuille′s 定律，氣道阻力 R 與氣道半徑 r4 成反比[5]，氣道直徑減少一半，則氣道阻力增加 16 倍。兒 童從出生到青春期后期，氣管長度增加 1 倍以上，直徑增加 3 倍，橫截面積增加 6 倍。健 康成人氣道阻力正常值為 2~4 cmH2O/(L·s)，新生兒為 30~50 cmH2O/(L·s)，嬰兒為 20~ 30 cmH2O/(L·s)，幼兒為 20 cmH2O/(L·s)。氣管狹窄分為頸段(胸外段)狹窄和胸段(胸內(nèi)段) 狹窄。氣道阻塞的部位不同可引起不同類型的呼吸困難。頸段氣管狹窄，吸氣時(shí)氣道內(nèi)壓明 顯低于大氣壓，跨壁壓增加，氣管狹窄加重;呼氣時(shí)氣道內(nèi)壓大于大氣壓，阻塞減輕，表現(xiàn) 為吸氣性呼吸困難。阻塞位于胸段時(shí)，吸氣時(shí)胸內(nèi)壓下降幅度大于氣道內(nèi)壓，可使阻塞減輕; 呼氣時(shí)胸內(nèi)壓升高壓迫氣道使阻塞加重，表現(xiàn)為呼氣性呼吸困難[6]。

3 診斷與鑒別診斷
CAS 的診斷依據(jù)包括臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及支氣管鏡檢查形態(tài)學(xué)。

3.1 臨床表現(xiàn)
CAS 的臨床表現(xiàn)與狹窄的部位、程度及長度等相關(guān)。部分患兒還合并多系統(tǒng)疾病的臨

床表現(xiàn)。
CAS 輕者安靜時(shí)無明顯臨床表現(xiàn)，僅在進(jìn)食、運(yùn)動、哭鬧時(shí)出現(xiàn)喉鳴、喘息等癥狀，呼

吸道感染時(shí)可加重，治療后病情恢復(fù)，常不能引起家長及醫(yī)務(wù)人員的重視，可能終身未被診 斷。部分患者因胸部 CT 異常，支氣管鏡檢查后得到確診。中、重度 CAS 的患兒在安靜時(shí)即 有輕重不同的喉鳴、氣促、咳嗽、哭聲低弱、聲音嘶啞、喘息、呼吸困難、喂養(yǎng)困難、吞咽 障礙、嗆咳及反復(fù)下呼吸道感染等，病情加重時(shí)可并發(fā)氣胸、皮下氣腫、肺不張、呼吸窘迫 及呼吸衰竭，多數(shù)患兒需要生命支持，但有可能氣管插管困難、撤機(jī)失敗，甚至救治無效死 亡。病情遷延者可引發(fā)營養(yǎng)不良、生長發(fā)育落后、閉塞性支氣管或細(xì)支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、 毀損肺、咯血、缺氧性腦損傷等。異物、外傷等機(jī)械性及化學(xué)性損傷可穿透管壁引起縱隔感 染、縱隔氣腫、氣管食管瘺;損傷血管、心臟時(shí)可引起出血、休克甚至死亡。當(dāng)腫瘤出血病 情危重需要緊急搶救氣管插管時(shí)，插管前端可能觸碰腫瘤加重腫瘤出血;急癥氣管切開時(shí)， 氣切套管前端難以推開腫瘤進(jìn)入氣管下段，給救治帶來困難。

CAS 輕者呼吸平穩(wěn)，三凹征陰性，僅有呼吸音粗糙。中、重度者精神不振，焦慮、煩躁 甚至嗜睡，皮膚蒼白或發(fā)灰，大汗淋漓，面部發(fā)紺，呼吸急促，吸氣性三凹征陽性，可聞及 喉鳴傳導(dǎo)音，心率加快。呼吸衰竭時(shí)喘鳴音減少，心率減慢。一側(cè)主支氣管或中間支氣管重 度狹窄時(shí)，兩側(cè)呼吸音不對稱，狹窄側(cè)呼吸音低，可聞及相對固定的局限性喘鳴音。如合并 肺炎、肺不張、閉塞性支氣管或細(xì)支氣管炎等時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)的體征。病史長者可有生長發(fā) 育落后、胸廓變形(如桶狀胸)、杵狀指/趾等。

3.2 影像學(xué)
多層螺旋 CT 對 CAS 的診斷很重要，往往是最早期的診斷依據(jù)，可對狹窄的位置、程

度、狹窄段的長度做粗略的測量，但需要再行支氣管鏡檢查進(jìn)一步明確。懷疑管腔外病變壓 迫時(shí)要行增強(qiáng) CT 掃描協(xié)助診斷。
3.2.1 管腔內(nèi)的病變

中心氣道異物在 CT 上表現(xiàn)為管腔中斷，管腔內(nèi)異常密度影或軟組織密度影，部分梗阻 時(shí)遠(yuǎn)端肺組織可表現(xiàn)為肺氣腫，完全堵塞或病程長、合并感染時(shí)表現(xiàn)為肺不張或肺實(shí)變，有 時(shí)伴有縱隔移位，增強(qiáng)掃描時(shí)異物無強(qiáng)化，胸部影像正常者不能排除支氣管異物。結(jié)核或腫 瘤性病變可有肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng) CT 時(shí)結(jié)核病灶多為不均勻強(qiáng)化，而腫瘤因性質(zhì) 不同呈均勻或不均勻強(qiáng)化，同時(shí)可判斷腫瘤的供血來源及血供是否豐富。脈管性病變中的嬰 幼兒血管瘤(infantile hemangioma，IH)是累及聲門下區(qū)最常見的良性腫瘤，CT 及磁共振成 像(MRI)可顯示病變，表現(xiàn)為聲帶下方不規(guī)則的軟組織腫塊，呈不對稱性狹窄，增強(qiáng)掃描明 顯強(qiáng)化。

3.2.2 管壁的病變
聲門下區(qū)狹窄需行薄層 CT 掃描，可見局部管腔狹窄，以炎性病變所致的瘢痕性、膜性

狹窄多見，長段瘢痕狹窄管腔可不規(guī)則，管壁凹凸不平，管腔外無異常血管。先天性完全性 氣管和支氣管環(huán)的狹窄段管腔呈"O"型，無膜部隆起表現(xiàn)，正常管腔和狹窄段之間一般有逐 漸變狹窄的移行部分，移行部分管腔也較正常管腔窄。增強(qiáng) CT 可協(xié)助并發(fā)大血管畸形的診 斷。氣管支氣管軟化在肺 CT 橫軸位及矢狀位可顯示病變部位及程度，表現(xiàn)為局部變窄，前 后徑縮短>50%，重建后管腔狹窄或顯示不清。支氣管軟化左側(cè)較右側(cè)常見，不管是氣管還 是支氣管軟化均需行增強(qiáng) CT 掃描明確是否伴有管腔外血管、心臟及占位性病變等壓迫。氣 管食管瘺在肺 CT 橫軸位圖像上多顯示食管與氣管、支氣管相通，必要時(shí)行食管造影直接顯 示瘺管。氣管軟骨環(huán)缺失多為短段的缺失，CT 上表現(xiàn)為局限性向心性狹窄，增強(qiáng) CT 管腔 外常無異常血管。長段軟骨環(huán)缺失類似氣管軟化。氣管支氣管骨化病鈣化的軟骨結(jié)節(jié)由氣管 黏膜向管腔內(nèi)突起，一般不累及膜部，管腔呈不規(guī)則狹窄[7]。

3.2.3 管腔外的病變 大血管畸形常與先天性完全性氣管與支氣管環(huán)、氣管支氣管軟化及氣管食管瘺、先天

性心臟病等并存，增強(qiáng) CT、食管造影及支氣管鏡檢查可確診。大血管發(fā)育畸形構(gòu)成環(huán)形結(jié) 構(gòu)完全或不完全地包繞并壓縮氣管或食管，或兩者兼而有之，稱為血管環(huán)(vascular ring)。 目前增強(qiáng) CT 是血管環(huán)最理想的檢查手段，血管環(huán)診斷時(shí)需要同時(shí)觀察血管的起源、形態(tài)、 位置、走向以及與氣管、食管的關(guān)系。國際胸外科醫(yī)師協(xié)會數(shù)據(jù)庫將血管環(huán)分為完全性血管 環(huán)和部分性血管環(huán)，前者包括雙主動脈弓和右位主動脈弓右降主動脈合并左側(cè)動脈導(dǎo)管未 閉或動脈導(dǎo)管韌帶，后者包括無名動脈壓迫、肺動脈吊帶(pulmonary sling)、左位主動脈弓 合并迷走右鎖骨下動脈[8]。臨床最常見的血管環(huán)為雙主動脈弓、右位主動脈弓右降主動脈合 并左側(cè)動脈導(dǎo)管未閉或動脈導(dǎo)管韌帶和無名動脈壓迫。雙主動脈弓包括優(yōu)勢右弓加小左弓 (80%)、優(yōu)勢左弓(10%)和平衡主動脈弓(10%) 3 種類型;右位主動脈弓的左側(cè)動脈導(dǎo)管起 源于降主動脈近端，向左穿過食管后方，然后向前附著于左肺動脈，當(dāng)動脈導(dǎo)管較短時(shí)，所 形成的環(huán)可能會變緊，造成嚴(yán)重的氣管食管壓迫;右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈時(shí)常伴 有左側(cè)鎖骨下動脈和左頸總動脈之間的左弓中斷，左鎖骨下動脈底部可見 Kommerell 憩室 的動脈瘤樣擴(kuò)張;無名動脈起源于主動脈弓，于氣管前斜向上行，走行異常時(shí)可壓迫氣管; 肺動脈吊帶又稱迷走左肺動脈，是一種罕見的先天性心血管畸形，左肺動脈異常起源于右肺 動脈的后方，繞過氣管下段或左主支氣管(多為支氣管橋)，在氣管和食管之間走行達(dá)左肺門， 形成一個(gè)壓迫氣管支氣管樹的"吊帶"，多合并完全性氣管環(huán)，形成"環(huán)-吊帶"。左位主動脈弓 伴迷走右鎖骨下動脈時(shí)，可能導(dǎo)致吞咽困難或呼吸道感染。除上述之外，還發(fā)現(xiàn)主動脈弓縮 窄、左位主動脈弓右降或右位主動脈弓左降、降主動脈中位或前移、部分扁平胸等也會壓迫 中心氣道。先天性心臟病伴心臟肥大在胸片或 CT 上表現(xiàn)為心影大，主要影響主支氣管及葉、 段支氣管，造成外壓性狹窄，常伴有肺動脈高壓。

縱隔占位性病變(結(jié)核、腫瘤、支氣管源性囊腫等)縱隔增寬，結(jié)構(gòu)不清，氣管或主支氣 管可表現(xiàn)為局限性不對稱狹窄。增強(qiáng) CT 可發(fā)現(xiàn)占位性病變，并協(xié)助判斷病變性質(zhì)。管壁的 意外傷害可引起縱隔感染，縱隔內(nèi)見低密度灶、氣腫及液氣平等壓迫中心氣道。脈管性病變 CT 下呈邊界清楚的軟組織密度影，含有血管結(jié)構(gòu)的增強(qiáng) CT 可見病灶強(qiáng)化。氣管食管瘺的 食管近段管腔擴(kuò)張明顯時(shí)，向前壓迫氣管，重者導(dǎo)致氣道梗阻。

3.3 支氣管鏡檢查形態(tài)學(xué) 支氣管鏡檢查具有直視病變位置、病變形態(tài)、評估狹窄的程度、測算狹窄段長度、觸感

病變的質(zhì)地及評估病變周圍病情等優(yōu)勢，本共識支氣管鏡檢查形態(tài)學(xué)診斷以自上而下(聲門 下區(qū)、氣管及主支氣管)的順序分別介紹常見的先天性、獲得性疾病。
3.3.1 先天性疾病

(1)喉囊腫(laryngeal cyst)是指發(fā)生于聲門上區(qū)、聲門區(qū)、聲門下區(qū)的囊性病變。1970 年 DeSanto 提出先天性喉囊腫可分為喉導(dǎo)管囊腫(laryngeal ductal cyst)和喉小囊囊腫 (laryngeal saccular cyst)[9];我國的兒童先天性呼吸系統(tǒng)疾病分類建議中提出喉囊腫分為喉 小囊囊腫和喉氣囊腫[10]。Prowse 和 Knight[11]認(rèn)為發(fā)生于會厭谷的囊腫雖然位置不在喉腔， 但同樣會引起氣道阻塞，也歸為這組病變。聲門下區(qū)的囊腫表面光滑，多位于一側(cè)，凸向管 腔引發(fā)喉梗阻。需完善頸部超聲、頸部增強(qiáng) CT、頭顱 MRI 等排除異位甲狀腺、血管瘤、甲 狀舌管囊腫、腦脊髓膜膨出等疾病。

(2)先天性聲門下區(qū)狹窄(congenital subglottic stenosis，C-SGS)是由于環(huán)狀軟骨發(fā)育畸

形致聲門下區(qū)直徑變小，當(dāng)足月新生兒<4 mm、早產(chǎn)兒<3 mm 時(shí)可診斷[2]。常見為環(huán)狀軟

骨前部組織增厚、廣泛增厚或環(huán)狀軟骨呈橢圓形。少見的為第一氣管環(huán)發(fā)育異常，同時(shí)伴發(fā)

扁平環(huán)狀軟骨。極少數(shù) C-SGS 是由黏膜增厚導(dǎo)致。1970 年 Tucker 首先描述了先天性聲門

下區(qū)狹窄最常見的異常形態(tài)為豎橢圓形的環(huán)狀軟骨，可合并后部的黏膜下裂，少數(shù)合并喉裂 [12]。

(3)喉蹼是雙側(cè)聲帶間的先天性膜狀物，由胚胎期喉發(fā)育異常引起。Cohen 喉蹼I型:聲 門前部薄喉蹼長度小于聲門長度的 35%;II型:聲門前部中厚喉蹼，長度為聲門長度的 35%~50%;III型:聲門前部厚喉蹼，長度為聲門長度的 50%~75%，聲門下部分可能含 軟骨成分;IV型:厚度一致的厚喉蹼，長度為聲門長度的 75%~90%，聲門下部分含軟骨 成分[2]。自I型至IV型，聲門下區(qū)空間逐漸變小，氣道梗阻逐漸加重。喉蹼可合并環(huán)狀軟骨發(fā) 育畸形，支氣管鏡下見杓狀軟骨間距及聲門下區(qū)明顯變窄，支氣管鏡可觸診喉蹼感受是否含 有軟骨成分。

(4)喉閉鎖罕見，但危及生命，如果喉閉鎖伴食管閉鎖并出現(xiàn)氣管食管瘺，一些新生兒 可能存活的時(shí)間更長。支氣管鏡見聲門下區(qū)閉鎖，無法進(jìn)入氣管，但可通過食管、氣管食管 瘺進(jìn)入氣管下段，患兒通過氣管食管瘺通氣。氣管插管時(shí)插管進(jìn)入食管的近端[2]。

(5)喉裂是喉的后部中線處缺損，裂開的后部兩側(cè)交叉重疊，阻塞氣道。當(dāng)患兒有吞咽 障礙、嗆咳及誤吸時(shí)，尤其是經(jīng)過對癥處理后，癥狀未改善的患兒，應(yīng)警惕喉裂的可能性， 盡早進(jìn)行內(nèi)鏡下檢查協(xié)助診斷。當(dāng)裂的范圍達(dá)到頸段及胸段氣管時(shí)稱為喉氣管食管裂 (laryngo tracheo-esophageal cleft，LTOC)[2]。喉裂的患兒易合并氣管支氣管軟化，胃食管反 流，氣管食管瘺，也見于泌尿生殖道、心血管系統(tǒng)、頸面部的畸形等，可能是某綜合征的一 部分。1989 年 Benjamin 和 Inglis 提出的分類方法使用最廣泛:I型:裂隙從聲門上、杓狀 軟骨間至聲帶平面;II型:裂隙超越了聲帶平面延至環(huán)狀軟骨;III型:裂隙延至頸段氣管， 還未到達(dá)胸段氣管;IV型:裂隙延至胸段氣管偶爾可見進(jìn)入主支氣管。修正版 Benjamin-Inglis LTOC 分類:添加 0 型:黏膜下裂;I型、II型保持不變;IIIa 型:整個(gè)環(huán)狀軟骨完全裂開， IIIb 型:裂隙延至頸段氣管，未到達(dá)胸段氣管;IVa 型:裂隙延至氣管隆突，IVb 型:裂隙 延至一個(gè)主支氣管。I型喉裂臨床表現(xiàn)不明顯，支氣管鏡檢查易被漏診。III型、IV型喉裂， 尤其是IV型喉裂在支氣管鏡檢查中，很容易自氣管進(jìn)入食管，自食管進(jìn)入氣管[13]。

(6)先天性氣管、支氣管狹窄(congenital tracheobronchial stenosis，CTBS)約 50%伴有 心血管系統(tǒng)異常[2]，如先天性心臟病和血管環(huán)(肺動脈吊帶常見)等。Grillo 將 CTBS 分成 4 個(gè) 類型，I型:幾乎整個(gè)氣管都狹窄，只有第一至第三氣管環(huán)是正常的;II型:狹窄段自上而下 呈漏斗狀狹窄;III型:氣管支氣管與隆突之間短段狹窄;IV型:支氣管橋伴支氣管狹窄，是 III型的變形。支氣管鏡檢查見 CTBS 狹窄段的軟骨環(huán)呈"O"型(無膜部)或/和小"C"型(膜部變 窄)，有時(shí)伴有軟骨軟化。狹窄段包括最窄部分和移行部分，兩者長短各異。最窄部分常呈 均勻一致性狹窄，多位于氣管下段，伴發(fā)血管環(huán)時(shí)局部可觀察到搏動感。狹窄向下可波及隆 突及左右主支氣管。向上管腔直徑由細(xì)變粗逐漸移行至正常管腔，該部分稱為移行部分，最 高可達(dá)環(huán)狀軟骨下緣不足 1 cm 處。移行部分的管腔可呈漏斗狀或不規(guī)則型，直徑介于正常

與最窄部分之間。CTBS 解除外壓后方可判斷是否伴有軟骨軟化。右中間支氣管狹窄多伴先 天性氣管食管瘺。支氣管橋多見左主支氣管狹窄，合并肺動脈吊帶者多在第一或第二隆突上 方有外壓表現(xiàn)。

(7)氣管支氣管軟化:是由于先天性軟骨環(huán)發(fā)育不成熟所致，包括氣管、支氣管膜部增 寬及膜部運(yùn)動障礙。支氣管鏡檢查見位于氣管、支氣管及隆突的軟化主要表現(xiàn)為前后徑縮短; 氣管、支氣管膜部增寬及吸氣時(shí)膜部向管腔內(nèi)嚴(yán)重凹陷(即膜部運(yùn)動障礙)，軟化段長短、程 度各異，可單發(fā)或多發(fā)。繼發(fā)性軟化常伴有先天性心臟病和/或大血管畸形(以弓的畸形常見)、 氣管食管瘺及占位性疾病等。先天性心臟病伴心臟肥大時(shí)氣道內(nèi)表現(xiàn)為廣泛性外壓，可累及 主支氣管、右中間及各葉、段支氣管。左主支氣管外壓多與左位主動脈弓發(fā)育異常(如主動 脈弓離斷)、先天性心臟病等相關(guān)，軟化表現(xiàn)為左右徑縮短。氣管中下段前壁外壓多與無名 動脈壓迫有關(guān)。氣管下段左前壁、右前壁外壓分別考慮左位和右位主動脈弓壓迫。隆突的壓 迫可考慮右肺動脈所致。受壓部位有時(shí)伴有搏動。氣管食管瘺并發(fā)氣管軟化時(shí)以瘺口水平以 上區(qū)域最明顯[14]，多數(shù)病例在氣管膜部可見大小不一的瘺管開口[2]，瘺口多位于氣管上段、 中下段、平隆突的膜部，正中或偏正中部位，瘺口大者，支氣管鏡可通過瘺口進(jìn)入食管。瘺 口如針孔時(shí)，不易被發(fā)現(xiàn)，應(yīng)清除瘺口好發(fā)部位表面的分泌物后，反復(fù)進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)瘺口 時(shí)可將超細(xì)導(dǎo)絲放入瘺口，支氣管鏡進(jìn)入食管看到導(dǎo)絲即可診斷。瘺口位于主支氣管者少見， 可呈裂隙狀，支氣管鏡未發(fā)現(xiàn)瘺口時(shí)應(yīng)進(jìn)入食管尋找瘺口，自瘺口穿入導(dǎo)絲，再返回主支氣 管查看導(dǎo)絲是否穿出，必要時(shí)配合美藍(lán)試驗(yàn)、食管造影協(xié)助診斷。

(8)軟骨環(huán)缺失也稱先天性軟骨環(huán)發(fā)育不良，多見于氣管，因氣管軟骨結(jié)構(gòu)異常不能形 成 C 型軟骨環(huán)樣結(jié)構(gòu)而導(dǎo)致氣管畸形?？蔀榫窒扌远潭诬浌黔h(huán)缺失或長段彌漫性軟骨發(fā)育 不良。短段缺失表現(xiàn)為氣管局部向心性狹窄甚至接近閉塞，狹窄部位上、下方氣管直徑正常。 長段軟骨環(huán)缺失類似重度軟化或食管結(jié)構(gòu)，組織病理見軟骨分散、不連續(xù)，呈片狀或島樣分 布，不足以支撐管腔[15]。

(9)氣管蹼:是先天性氣管結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，支氣管鏡下見氣管內(nèi)有環(huán)形的薄層半透明隔 膜，中央有孔道，支氣管鏡觸及有薄膜樣感，可利用支氣管鏡戳破薄膜或用球囊擴(kuò)張治療， 局部狹窄可消失，很少復(fù)發(fā)[2,16]。

(10)氣管支氣管骨化病:是一種罕見的氣道病變，管壁多發(fā)的孤立性或融合的骨或軟骨 結(jié)節(jié)，向管腔內(nèi)凸出，致氣道狹窄，一般不累及氣管后壁[7]。目前，沒有較好的治療方法。

(11)脈管性病變:指影響動脈、靜脈、毛細(xì)血管或淋巴管內(nèi)皮的疾病，兒童期常見，總 體發(fā)病率為 4%~5%。根據(jù)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生與否分為腫瘤和畸形[17,18]。腫瘤分為良性、局 部侵襲性或交界性、惡性[19]，畸形為動脈、靜脈起源發(fā)育缺陷引起的血管系統(tǒng)異常，包含動 脈、毛細(xì)血管、淋巴及靜脈成分，或這些成分的混合物[18]。脈管性病變可發(fā)生在氣道及氣道 周圍，嚴(yán)重時(shí)可以導(dǎo)致氣道梗阻，危及生命。IH 是嬰幼兒期最常見的良性血管腫瘤，可發(fā) 生于皮膚、肝臟、腦、呼吸道及消化道等部位，呼吸道內(nèi)的血管瘤常位于聲門下區(qū)，也可見 于聲門上區(qū)、聲門區(qū)、氣管等部位。頸面部、下頜骨或"胡須"分布的節(jié)段性血管瘤合并呼吸 道內(nèi)血管瘤的風(fēng)險(xiǎn)高，而皮膚沒有血管瘤的患兒也可以發(fā)生呼吸道內(nèi)血管瘤[20,21]。聲門下區(qū) 血管瘤支氣管鏡下為表面光滑的淡紅色腫塊，多位于左側(cè)聲門下且向聲帶下延伸，也可見于 右側(cè)、后側(cè)及雙側(cè)，腫塊像海綿一樣可壓縮[2]，不同大小的腫塊堵塞氣道的程度各異，嚴(yán)重 者聲門下區(qū)狹窄呈縫隙狀。氣管內(nèi)血管瘤支氣管鏡下可見局部管壁黏膜肥厚，顏色較紅，呈 片狀，部分隆起，導(dǎo)致氣管、支氣管狹窄，治療后，局部隆起、氣管狹窄均好轉(zhuǎn)，顏色逐漸 變淡。血管畸形一般隨著患兒的發(fā)育緩慢增長，發(fā)生在氣道或氣道周圍者主要以靜脈畸形、 淋巴管畸形最為常見。支氣管鏡下可見中心氣道管腔內(nèi)多個(gè)大小不一的青紫色或囊狀凸起， 有時(shí)表面可見迂曲的血管，瘤體位于氣道外一側(cè)時(shí)，該側(cè)管壁有外壓表現(xiàn)，瘤體環(huán)繞管壁時(shí) 則表現(xiàn)為向心性壓迫。

(12)喉、氣管與支氣管管外占位性疾病:鏡下見局部管壁向管腔膨出，呈外壓性改變， 管腔狹窄，以偏心性狹窄多見，如腫瘤、支氣管源性囊腫等。聲門下區(qū)的病變多伴隨同側(cè)聲 帶的活動度下降，有時(shí)是頜面部、頸部等疾病的一部分。

急性期見黏膜充血、腫脹、粗糙、花斑樣改變、縱行皺襞、潰瘍、膿苔、濾泡增生、糜 爛及剝脫等。氣管、病變側(cè)主支氣管、葉支氣管及葉支氣管以下支氣管內(nèi)見膿性分泌物、塑 型性黏液栓。病情遷延者管壁可出現(xiàn)瘢痕、軟化、肉芽、外壓等表現(xiàn)，管腔呈變形、塌陷， 向心性或偏心性狹窄，隆突、嵴增寬等。

(1)塑型性支氣管炎:起病隱匿、進(jìn)展快，支氣管內(nèi)樹枝狀的黏液栓阻塞氣道導(dǎo)致肺部 分或全部通氣功能障礙，有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣治療后無法改善呼吸困難、低氧血癥及二氧化 碳分壓升高，死亡率高。常分為I型"炎性"塑型、II型"非炎性"塑型。I型常見于兒童肺炎支原 體、流感病毒等感染所致的重癥肺炎，塑型物中含大量纖維素、炎性細(xì)胞及夏萊氏晶體等細(xì) 胞物質(zhì);II型多見于先天性心臟病術(shù)后，塑型物以黏蛋白為主，含少量纖維素等非細(xì)胞物質(zhì)。 支氣管鏡下見橫跨支氣管管嵴的黏稠分泌物阻塞部分或全部支氣管管口，有時(shí)病變累及氣 管、主支氣管，常規(guī)灌洗、吸引，分泌物難以吸出。經(jīng)支氣管鏡取出的黏液栓呈白色、黃色、 淺紅色，有一定的韌性，放置于生理鹽水中散開呈條索狀、樹枝狀的塑型。黏液栓取出后， 可見氣管與支氣管黏膜粗糙、縱行皺褶、剝脫、潰瘍、糜爛及膿苔等表現(xiàn)。

(2)支氣管結(jié)核:依據(jù)支氣管鏡檢查觀察到的主要大體改變及組織病理學(xué)特征，分為:

I型(炎癥浸潤型)氣管、支氣管黏膜充血、水腫，病變局部黏膜表面見灰白色粟粒狀結(jié)節(jié)，黏

膜下組織腫脹而有不同程度的狹窄;II型(潰瘍壞死型)見病變處邊緣不整、深淺不一的潰瘍，

潰瘍表面常有灰白色干酪樣壞死物覆蓋，潰瘍深度隨病變輕重各異，輕者僅局限于黏膜層，

重者可深達(dá)黏膜下層，并可導(dǎo)致氣管、支氣管軟骨的破壞，病變區(qū)域觸之易出血;III型(肉

芽增殖型)黏膜充血、水腫減輕，潰瘍面開始修復(fù)，可見肉芽組織增生，表面可見壞死物，

增生肉芽組織將管腔部分阻塞;IV型(瘢痕狹窄型)病變處被增生的纖維組織取代，形成瘢痕，

瘢痕攣縮導(dǎo)致所累及的管腔狹窄或閉塞;V型(管壁軟化型)為受累的氣管、支氣管軟骨環(huán)因

破壞而缺失或斷裂，管腔塌陷，導(dǎo)致不同程度地阻塞，尤以呼氣相及胸內(nèi)壓增高時(shí)明顯，病

變遠(yuǎn)端支氣管可出現(xiàn)不同程度的支氣管擴(kuò)張;VI型(淋巴結(jié)瘺型)是縱隔或肺門淋巴結(jié)結(jié)核破

潰前期局部支氣管因淋巴結(jié)結(jié)核外壓、侵襲導(dǎo)致的黏膜充血、水腫、粗糙及管腔狹窄;淋巴

結(jié)破潰入支氣管，局部潰瘍形成，白色干酪樣壞死物溢入支氣管管腔，瘺口周圍組織充血水

腫;破潰后期炎癥消失，組織修復(fù)，瘺口肉芽腫形成，瘺口愈合閉塞，局部遺留有炭末沉著 [22]。

(3)壞死性氣管炎:是一類喉、氣管、支氣管黏膜的急性彌漫性壞死性炎癥，常發(fā)生在 氣管插管、機(jī)械通氣的患兒。多數(shù)是由于病毒感染后繼發(fā)細(xì)菌感染，常見病毒為腺病毒、流 感病毒，也有新型冠狀病毒的報(bào)道，細(xì)菌最常見為金黃色葡萄球菌;也可見于真菌感染，如 曲霉菌。支氣管鏡檢查早期可發(fā)現(xiàn)黏膜充血、水腫，隨著病情進(jìn)展，管腔內(nèi)見不同程度的膿 性分泌物，形成結(jié)痂，或以偽膜形式附著于管壁，引起管腔狹窄;管壁可見黏膜糜爛、剝脫、 潰瘍形成，嚴(yán)重者出現(xiàn)穿孔、縱隔氣腫等并發(fā)癥，病變可延伸到喉部及支氣管，不僅造成氣 道狹窄，嚴(yán)重者偽膜脫落，可突然引起氣管的完全阻塞而窒息[23,24,25,26]。

(4)支氣管結(jié)石癥(broncholithiasis):可分為腔內(nèi)型、透壁型和腔外型，由多種病因引起， 包括感染、異物刺激或縱隔內(nèi)鈣化淋巴結(jié)侵入管腔等，支氣管鏡下可見局部支氣管黏膜充血、 水腫，受累支氣管開口或管腔被結(jié)石阻塞，表面覆蓋白色偽膜、膿性分泌物，周圍包繞肉芽 及炎性壞死組織。結(jié)石多為褐色或暗灰色，質(zhì)硬，有些結(jié)石呈菜花樣或珊瑚樣[27]。3.3.2.2 意外傷害

3.3.2 獲得性疾病

3.3.2.1 感染性疾病

(1)異物:兒童氣道異物包括上呼吸道異物及下呼吸道異物，可發(fā)生于中心氣道的各個(gè) 部位，支氣管鏡可探查硬質(zhì)鏡不能到達(dá)的上葉及遠(yuǎn)端支氣管。固體異物大多數(shù)容易識別，部 分異物因分泌物覆蓋及肉芽組織包埋，需清理分泌物及肉芽組織后才能暴露。尖銳的異物如 玻璃、金屬絲等可刺破管壁，有時(shí)伴出血表現(xiàn)?；顒有援愇镫S患兒哭鬧、呼吸和體位改變于 中心氣道內(nèi)上下及左右活動，嚴(yán)重時(shí)嵌頓喉部、氣管及隆突，甚至多個(gè)異物分別堵塞雙側(cè)主 支氣管引起窒息。尖銳、腐蝕性異物可形成中心氣道與縱隔、胸膜腔或鄰近組織之間的瘺管， 損傷大血管者可引起咯血甚至死亡。油脂性異物可堵塞氣管、支氣管?；鹧?、煙霧等氣體異 物在急性期氣管、支氣管黏膜有炭黑色焦痂附著，脫落后可見黏膜充血、糜爛，恢復(fù)期肉芽 組織增生、瘢痕攣縮及管腔狹窄等。

(2)外傷:當(dāng)中心氣道外傷管壁破裂時(shí)，可以引起氣胸、縱隔氣腫、皮下氣腫及縱隔感 染等。裂口較大時(shí)，常伴隨軟骨環(huán)受損，管壁失去支撐凸向管腔，呈軟化、塌陷狹窄的鏡下 表現(xiàn)。支氣管鏡可以通過裂口到達(dá)管外，當(dāng)裂口較小時(shí)，支氣管鏡無法通過裂口。合并感染 時(shí)，與感染性疾病的支氣管鏡下表現(xiàn)相同?；謴?fù)期裂開處可見肉芽生長、瘢痕形成、軟骨軟 化、狹窄及閉鎖等。外傷可引發(fā)氣管食管瘺，當(dāng)氣管食管瘺瘺口小，支氣管鏡不能進(jìn)入瘺口 明確有否氣管食管瘺時(shí)，可以通過如下方法進(jìn)行判斷:1美藍(lán)試驗(yàn):支氣管鏡進(jìn)入食管引導(dǎo) 胃管前端至食管瘺口的近端，助手自患兒鼻部(胃管經(jīng)鼻插入)或一側(cè)口角(胃管經(jīng)口插入)用 膠布固定胃管，自胃管內(nèi)緩慢注入美藍(lán)，支氣管鏡進(jìn)入氣管觀察氣管損傷處是否有美藍(lán)溢出。 必要時(shí)食管內(nèi)給予適當(dāng)壓力，使食管膨脹，協(xié)助很小的、裂隙樣瘺口的診斷;2導(dǎo)絲法:支 氣管鏡進(jìn)入氣管，通過瘺口將細(xì)導(dǎo)絲送入后，支氣管鏡進(jìn)入食管觀察導(dǎo)絲是否經(jīng)食管瘺口處 穿出;反之支氣管鏡先進(jìn)入食管，將細(xì)導(dǎo)絲自食管瘺口處放入，支氣管鏡返回氣管內(nèi)觀察是 否有導(dǎo)絲出現(xiàn)。

小兒氣管插管及氣管切開術(shù)是兒科急救中用于維持氣道通氣的一項(xiàng)基本技能，但易并 發(fā)拔管困難及氣道狹窄。

(1)給氣管插管的患兒進(jìn)行支氣管鏡檢查，早期可見聲門上區(qū)、聲帶及聲門下區(qū)組織充 血、水腫。超過 24 h 可發(fā)現(xiàn)氣管黏膜潰瘍，若插管持續(xù)存在，潰瘍變大、變深，甚至可累 及軟骨環(huán)。晚期潰瘍部位修復(fù)肉芽組織形成，內(nèi)鏡下見淡紅色新生物，觸之易出血，可位于 聲門上區(qū)、單側(cè)或雙側(cè)聲帶、環(huán)狀軟骨、氣管中下段等的前壁和側(cè)壁。瘢痕組織多見于插管 時(shí)間較長的患兒，與氣管組織局部缺血壞死、過度肉芽組織增生及瘢痕攣縮等相關(guān)，可發(fā)生 在聲門區(qū)、聲門下區(qū)到氣管的任何部位，以聲門下區(qū)、氣管中下段狹窄常見。插管后聲門下 區(qū)囊腫多見于新生兒早期插管的早產(chǎn)兒，少見于足月兒、嬰兒，鏡下可見聲門下灰白色囊腫 樣物質(zhì)，表面光滑[28]。

(2)小兒氣管切開導(dǎo)致的狹窄大多數(shù)位于切口周圍、套管前端，其發(fā)生主要與氣管切口、 氣管套管因素相關(guān)。前者包括氣管切口位置過高損傷環(huán)狀軟骨、縱行切口超過 2 個(gè)軟骨環(huán)破 壞軟骨環(huán)的 C 型結(jié)構(gòu)，支氣管鏡下見氣管切口的前壁為程度不一的軟化表現(xiàn)。后者包括氣 管套管與氣管直徑不匹配、咳嗽及吸痰時(shí)套管撞擊氣管切口、氣切套管氣囊過度膨脹壓迫氣 管壁等，支氣管鏡下見套管遠(yuǎn)端的氣管壁黏膜破潰、軟骨塌陷、肉芽組織及瘢痕組織形成[2]。 3.3.2.4 腫瘤

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、黏液表皮樣癌等外觀呈圓形、橢圓形、菜花形、蕈形、息肉樣、 結(jié)節(jié)及淺分葉狀等。質(zhì)地軟、硬、囊性各異，多觸之易出血。病變基底部寬窄不一，有的基 底部如蒂狀，基底部較寬者可跨越氣管或支氣管幾個(gè)厘米，導(dǎo)致不同程度的中心氣道堵塞。 乳頭狀瘤(papilloma)通常發(fā)生在纖毛上皮和鱗狀上皮的移行部位，最常見于喉部，易復(fù)發(fā)， 傳染性強(qiáng)，可播散至口腔、氣管和支氣管，極少數(shù)肺組織受累。病變呈多發(fā)或單發(fā)，淡紅或

3.3.2.3 氣管插管術(shù)(tracheal intubation)、氣管切開術(shù)(tracheotomy)術(shù)

后狹窄

暗紅色，表面不平，呈菜花或乳頭狀。乳頭狀瘤血管豐富，鉗夾時(shí)易出血。氣管、支氣管平 滑肌瘤起源于支氣管平滑肌組織，常發(fā)生于氣管、支氣管膜部，呈帶蒂的息肉狀，生長緩慢

[29]。

3.3.2.5 其他 獲得性氣管支氣管軟化是由外傷、化學(xué)性損傷、氣管插管、感染性疾病等引起的軟骨

破壞，嚴(yán)重者可導(dǎo)致軟骨環(huán)缺失。短段軟骨環(huán)缺失支氣管鏡下表現(xiàn)為環(huán)形、向心性狹窄;長 段者可表現(xiàn)為管腔塌陷。先天性氣管狹窄 Slide 術(shù)后、中心氣道外傷縫合、其他氣管支氣管 手術(shù)后，除了黏膜充血水腫外，短期內(nèi)支氣管鏡下可見到手術(shù)吻合部位的縫合線、裸露的軟 骨環(huán)斷端、管壁凹凸不平、不規(guī)則的管腔(管腔前后徑變短、"8 字形"等)，隨著吻合口的愈 合，管壁逐漸變光滑，有時(shí)吻合處肉芽組織增生、瘢痕攣縮致管腔狹窄。術(shù)后吻合處感染者 可見分泌物附著、吻合處哆開、手術(shù)縫合線脫落，通過裂開處可看到管外的結(jié)構(gòu)。

4 支氣管鏡對 CAS 的評估 評估時(shí)需保證患兒的氧供，選擇合適的麻醉方式，靈活選擇適于患兒不同型號的支氣

管鏡與硬質(zhì)鏡，軟硬鏡結(jié)合，揚(yáng)長避短，必要時(shí)拔掉胃管、氣管插管，進(jìn)行動態(tài)檢查。

4.1 狹窄的位置
CAS 的治療及預(yù)后與病變部位有關(guān)。建議分為 5 個(gè)區(qū)域并以數(shù)字代碼表示。1 代表聲

門下區(qū)狹窄，處理難度大，預(yù)后相對不佳;2 代表氣管狹窄，處理相對容易，預(yù)后相對好; 3 代表隆突部位的狹窄，無論氣管還是支氣管病變，只要侵及隆突部位，即歸入此類，處理 難度大，預(yù)后相對差;4 代表雙側(cè) CAS，右主支氣管和/或右中間支氣管狹窄以及左主支氣 管均狹窄，處理難度大，預(yù)后相對差;5 代表單側(cè) CAS，處理相對容易、預(yù)后相對好[30]。4.2 狹窄的類型

(1)動力性狹窄:氣管支氣管軟化(包括氣管、支氣管膜部增寬及膜部運(yùn)動障礙，軟骨環(huán) 與膜部的比例由正常的 4~5∶1 降至 2∶1 左右[2]) ;氣管、支氣管軟骨環(huán)缺失;(2)結(jié)構(gòu)性狹 窄:管腔內(nèi)堵塞;各種類型的瘢痕狹窄;先天性完全性氣管環(huán)、支氣管環(huán);氣管支氣管骨化 病;管腔外壓迫。

4.3 狹窄段長度 兒童隨著年齡的增長，氣道的直徑和長度都在增加，但個(gè)體差異較大，不能應(yīng)用統(tǒng)一

標(biāo)準(zhǔn)來劃分狹窄段長度的輕重。狹窄段長度可通過影像進(jìn)行粗略測量，但需進(jìn)一步行支氣管 鏡檢查明確。支氣管鏡自狹窄段遠(yuǎn)端開始緩慢退鏡，通過最窄部分和移行部分，到達(dá)近端正 常部位，鏡身退出的長度即為狹窄段的長度。當(dāng)狹窄段小于氣管長度 50%時(shí)稱為短段狹窄， 超過氣管總長度的 50%為長段狹窄[31]。但也有學(xué)者為了與手術(shù)方案的選擇相匹配，將氣管 狹窄段大于總長度的 30%定義為長段先天性氣管狹窄，反之則稱為短段狹窄[32]。

4.4 狹窄的程度 狹窄段管腔直徑的測量方法包括:(1)胸部影像學(xué);(2)支氣管鏡:根據(jù)支氣管鏡彎曲部

的直徑能否通過狹窄段及通過順利程度粗略估計(jì)狹窄段直徑;(3)球囊測量:根據(jù)影像學(xué)及 支氣管鏡粗略測量結(jié)果，選擇合適尺寸的球囊，將球囊穿過狹窄段，球囊有效長度部分與狹 窄段相對應(yīng)，按照工作壓力打開球囊，拉動球囊不易被滑動時(shí)，該球囊的直徑約等于狹窄段 的管徑;(4)硬質(zhì)鏡:根據(jù)不同外徑的套管能否通過狹窄段來判斷其直徑;(5)3D 打印技術(shù)。

CAS 的嚴(yán)重程度主要取決于管腔橫截面積。結(jié)構(gòu)性狹窄管腔橫截面積不會隨呼吸周期 變化，因此可按照狹窄橫截面積占正常氣管橫截面積的比例分度。根據(jù) Myer-Cotton 分級系 統(tǒng)，聲門下區(qū)狹窄分為:I級:管腔阻塞 0~50%;II級:管腔阻塞 51%~70%;III級:管 腔阻塞 71%~99%;IV級:管腔完全阻塞[33]。CAS 分度:1 度:<25%;2 度:26%~50%; 3 度:51%~75%;4 度:76%~90%;5 度:>90%幾近完全閉塞;6 度:完全閉塞[30]。而 動力性狹窄管腔橫截面積隨呼吸周期變化，胸腔內(nèi)部分呼氣相時(shí)管腔內(nèi)陷，胸腔外部分吸氣

相時(shí)管腔內(nèi)陷，常以管腔內(nèi)陷最嚴(yán)重時(shí)管腔直徑占正常管腔直徑的比例作為分度依據(jù)，不足 1/2 為輕度;1/2~3/4 為中度;3/4 以上近閉合為重度[34]。
4.5 對狹窄遠(yuǎn)端氣道的評估

CAS 引起病變遠(yuǎn)端氣管、支氣管通氣不暢，反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者并發(fā)難治性肺炎、 閉塞性支氣管炎、機(jī)化性肺炎，甚至毀損肺等，當(dāng)遠(yuǎn)端支氣管已經(jīng)大部分或全部閉鎖時(shí)，再 行 CAS 的治療，療效不佳。因此，對遠(yuǎn)端氣道的評估是 CAS 診療的重要組成部分，其直接 影響 CAS 救治方案的制定與選擇。超細(xì)外徑(外徑 2.2 mm、2.8 mm)的支氣管鏡可以觀察 狹窄遠(yuǎn)端氣道的分支、管腔形態(tài)、管壁動力、管腔內(nèi)異常物質(zhì)、管外的壓迫以及判斷病變性 質(zhì)與范圍;應(yīng)用超細(xì)毛刷刷檢、留取肺泡灌洗液等行快速現(xiàn)場評價(jià)(rapid on site evaluation， ROSE)、基于宏基因組新一代測序技術(shù)(metagenomics next generation sequencing，mNGS) 及細(xì)菌培養(yǎng)等可協(xié)助病原診斷，指導(dǎo)藥物治療;檢查的同時(shí)還可以對遠(yuǎn)端支氣管內(nèi)的分泌物、 黏液栓、肉芽增生、瘢痕狹窄等進(jìn)行吸引、鉗夾、球囊擴(kuò)張等微創(chuàng)治療。
5 支氣管鏡下介入診療術(shù)

根據(jù)"國家衛(wèi)生健康委兒童呼吸內(nèi)鏡診療技術(shù)臨床應(yīng)用管理規(guī)范(2019 年版)"要求，將 兒童支氣管鏡下介入診療術(shù)分為三級、四級手術(shù)。本共識將兒童 CAS 相關(guān)的常用呼吸介入 診療術(shù)按照臨床應(yīng)用分為診斷技術(shù)與治療技術(shù)。有些技術(shù)兼有診斷及治療的作用，如灌洗術(shù)、 刷檢術(shù)、球囊擴(kuò)張術(shù)等。詳細(xì)內(nèi)容見相關(guān)指南與專家共識。

5.1 診斷技術(shù) 經(jīng)支氣管鏡常規(guī)檢查術(shù)、硬質(zhì)氣管/支氣管鏡診療術(shù)、經(jīng)支氣管鏡黏膜刷檢術(shù)、經(jīng)支氣

管鏡黏膜活檢術(shù)、經(jīng)支氣管鏡針吸活檢術(shù)(TBNA)等。 5.2 治療技術(shù)

經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗術(shù)、經(jīng)支氣管鏡局部給藥術(shù)、經(jīng)支氣管鏡球囊擴(kuò)張術(shù)、經(jīng)支氣管 鏡熱消融(高頻電、圈套器、氬等離子體凝固、激光)治療術(shù)、經(jīng)支氣管鏡凍融術(shù)、經(jīng)支氣管 鏡氣管/支氣管內(nèi)支架置入術(shù)、經(jīng)支氣管鏡內(nèi)生塑型性栓子取出術(shù)、經(jīng)支氣管鏡黏膜下注藥 術(shù)等。

6 CAS 診療的多學(xué)科評估與術(shù)前準(zhǔn)備 6.1 多學(xué)科評估

多數(shù) CAS 性疾病的病因復(fù)雜，患兒常首診于不同的專業(yè)，接診醫(yī)師不僅要關(guān)注本專業(yè) 疾病，涉及其他系統(tǒng)疾病者應(yīng)根據(jù)診療需求積極請相關(guān)專業(yè)會診、完善相關(guān)檢查。上氣道評 估包括鼻、咽(鼻咽、口咽、喉咽)、喉結(jié)構(gòu)及功能性(尤其是雙側(cè)聲帶運(yùn)動功能)檢查，檢查 時(shí)需選擇合適的麻醉藥物，保持患兒自主呼吸、喉閉合反射，動態(tài)評估，以免漏診。消化道 的評估包括氣管食管瘺、胃食管反流、嗜酸細(xì)胞性食管炎及吞咽功能等檢查。小嬰兒食管較 細(xì)，尤其是伴有氣管食管瘺及食管狹窄者，常規(guī)胃鏡檢查困難，可用支氣管鏡代替胃鏡進(jìn)行 上消化道檢查，必要時(shí)可引導(dǎo)胃管置入。肺功能包括通氣功能及換氣功能檢查，可以通過全 身麻醉下內(nèi)鏡檢查時(shí)氣道壓力、潮氣量以及暫時(shí)的血氧飽和度下降恢復(fù)的速度進(jìn)行初步判 斷。心腦功能及多系統(tǒng)受累者應(yīng)請遺傳學(xué)專家給予全面體檢，有助于罕見綜合征的診斷，必 要時(shí)完善基因測序。

經(jīng)過多學(xué)科會診及治療后，對于治療效果欠佳、病情加重以及危及生命的 CAS 病例， 為提高救治的成功率，應(yīng)組織全院相關(guān)科室進(jìn)行病例討論，甚至組成院內(nèi)多學(xué)科協(xié)作氣道團(tuán) 隊(duì)，充分預(yù)測可能存在困難氣道，甚至插管困難，就診斷、病情評估、治療方案與時(shí)機(jī)以及 診療過程中的高風(fēng)險(xiǎn)、并發(fā)癥、花費(fèi)、療程、預(yù)后等達(dá)成共識，報(bào)備醫(yī)院相關(guān)部門。具有手 術(shù)指征和手術(shù)時(shí)機(jī)者，經(jīng)過術(shù)前討論，盡快安排手術(shù)。有手術(shù)指征，手術(shù)時(shí)機(jī)不成熟者，積 極救治等待手術(shù)時(shí)機(jī);當(dāng)危及生命時(shí)(包括 CAS 急診搶救者)，出現(xiàn)無法氣管插管、氣管切開 及氣管插管后無法保證氧合等情況，可考慮體外膜肺氧合(extra-corporeal membrane

oxygenation，ECMO)或支架置入通暢氣道等急救措施先挽救患兒的生命(但需要防范 ECMO 的并發(fā)癥)，之后再次評估患兒的病情并制定下一步診療方案。若將患兒轉(zhuǎn)入上級醫(yī)院，應(yīng) 對患兒進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)風(fēng)險(xiǎn)評估，制定轉(zhuǎn)運(yùn)應(yīng)急預(yù)案。將上述討論結(jié)果與患兒家長進(jìn)行溝通，以取 得家長的理解與配合。

醫(yī)師需根據(jù) CAS 患兒的病情綜合決策，制定個(gè)體化診療方案，溝通內(nèi)容包括:疾病的 嚴(yán)重程度、手術(shù)必要性與方案選擇、步驟與風(fēng)險(xiǎn)、并發(fā)癥、疾病轉(zhuǎn)歸、醫(yī)療費(fèi)用等，以取得 患兒家長的理解與配合，簽署相關(guān)專業(yè)術(shù)前知情同意書。但不同疾病溝通內(nèi)容具有特殊性: (1)雖然聲門下區(qū)狹窄經(jīng)過喉氣管重建、喉裂經(jīng)過修補(bǔ)手術(shù)等可以恢復(fù)通暢的呼吸道，但合 并聲帶麻痹、智力發(fā)育遲緩、吞咽障礙及誤吸的患兒很難避免吸入性肺炎(因?yàn)橥萄收系K與 解剖結(jié)構(gòu)、神經(jīng)及功能性疾病等相關(guān))，因此，治療結(jié)果與家長的期望值可能有差距，應(yīng)向 家長講明，由家長權(quán)衡利弊后選擇治療方案;(2)CTBS 多合并先天性心臟病、血管環(huán)等畸形， 需要在體外循環(huán)有限的時(shí)間內(nèi)同時(shí)進(jìn)行上述畸形的矯治，有時(shí)醫(yī)師需要面對緊急搶救挽救 生命的棘手問題，手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)是相當(dāng)高的。必須告知家長可能有術(shù)后撤離呼吸機(jī)困難、 延遲關(guān)胸、術(shù)后再感染、切口哆開、可能第二次手術(shù)、氣管食管瘺、肉芽生長致氣管再狹窄、 需多次支氣管鏡檢查清除肉芽甚至支架置入、喉返神經(jīng)損傷、術(shù)前肺動脈高壓可能術(shù)后加重、 低心排綜合征、心臟驟停等并發(fā)癥，甚至經(jīng)過積極搶救仍可能死亡，而當(dāng)患兒合并早產(chǎn)、支 氣管肺發(fā)育不良、營養(yǎng)不良、遺傳及代謝性疾病、精神障礙等基礎(chǔ)性疾病時(shí)，預(yù)后個(gè)體差異 很大;(3)中心氣道腫瘤的治療關(guān)聯(lián)到困難氣道是否侵及管壁及鄰近組織、有無介入治療指 征、復(fù)雜的介入手術(shù)方案、是否需要術(shù)前氣管切開、外科切除肺葉、無法預(yù)料或不能防范的 并發(fā)癥(甚至留下終身殘疾)、治療失敗、姑息治療及失去救治機(jī)會等問題，家長應(yīng)與診療醫(yī) 師進(jìn)行充分的討論，向醫(yī)師提出問題和疑慮并得到解答。相關(guān)專業(yè)醫(yī)師需在手術(shù)前后[如支 氣管鏡檢查、血管介入數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)、胸外科、 心外科等]、快速組織病理結(jié)果回示后、常規(guī)組織病理結(jié)果報(bào)告后分別與患兒家長再進(jìn)行溝 通，確定下一步診療方案。

6.2.2 常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備 血常規(guī)、凝血功能、乙型肝炎和丙型肝炎、血清學(xué)指標(biāo)、血型、肝腎功能、人類免疫缺

陷病毒(HIV)、梅毒、胸部 CT、心電圖等。必要時(shí)檢查肺功能、超聲、正電子發(fā)射斷層成像 術(shù)(positron emission computed tomography，PET-CT)等。驚厥、癲癇發(fā)作、支氣管哮喘發(fā) 作、結(jié)核感染、嚴(yán)重貧血者需要相關(guān)專業(yè)評估后決定治療方案。患兒術(shù)前 6 h 禁飲食、開通 靜脈通道、根據(jù)相關(guān)專業(yè)要求備皮、備血、腸道準(zhǔn)備、氣管插管、單肺通氣、保留導(dǎo)尿等。 醫(yī)務(wù)人員術(shù)前根據(jù)不同手術(shù)要求進(jìn)行設(shè)備預(yù)演練、3D 打印推演優(yōu)化手術(shù)方案、制定多學(xué)科 雜交手術(shù)順序、并發(fā)癥防范等。檢查搶救藥品是否齊全、是否在有效期內(nèi)、設(shè)備及耗材準(zhǔn)備 到位并處于正常狀態(tài)等。

6.2.3 特殊術(shù)前準(zhǔn)備 氣道內(nèi)及周圍血供豐富的腫瘤自身或通過活檢及治療時(shí)易破裂出血，危及生命，在支

氣管鏡檢查及治療前，先行 DSA，明確供血動脈血管的形態(tài)、數(shù)目及走行特點(diǎn)、病理血管位 置，判斷有無行支氣管動脈栓塞術(shù)(bronchial artery embolization，BAE)的條件。根據(jù)病變 及血管情況選擇合適型號的微導(dǎo)管、微導(dǎo)絲及不同的栓塞材料栓塞供血動脈，常用的栓塞材 料有聚乙烯醇顆粒(polyvinyl alcohol particles，PVA)、彈簧鋼圈和明膠海綿等，支氣管動脈 栓塞術(shù)是預(yù)防和有效控制瘤體出血及瘤體減容的重要手段之一。部分病例需加行鄰近肋間 動脈、胸廓內(nèi)動脈及甲狀頸干造影，了解有無多支供血，同時(shí)觀察脊髓動脈與支氣管動脈的 關(guān)系，部分肋間動脈與支氣管動脈共干，近端發(fā)出脊髓動脈，術(shù)者需仔細(xì)觀察，防止誤栓。

6.2 術(shù)前準(zhǔn)備

6.2.1 簽署知情同意書

呼吸內(nèi)鏡下切除瘤體是診斷與治療相結(jié)合的過程。應(yīng)用高頻電、圈套器、凍切及硬質(zhì) 鏡鏟除等呼吸內(nèi)鏡技術(shù)，可以取到較理想的標(biāo)本，其中電圈套更適于有蒂的腫瘤，可完整套 切腫瘤獲得高質(zhì)量標(biāo)本;高頻電更適于基底部較寬的腫瘤的切割;冷凍凍切更適于松軟、血 供欠豐富的瘤體取材[29]。乳頭狀瘤可應(yīng)用鉗子鉗取一小塊腫瘤組織送檢。取材越靠近腫瘤基 底部、標(biāo)本體積越大，其病理判讀精確性越高。隨著腫瘤組織標(biāo)本的留取(一般取材 4~6 塊)， 瘤體的消融，通氣也得到了改善。因此，為了達(dá)到減少創(chuàng)傷、縮短手術(shù)時(shí)間、提高整體醫(yī)療 水平、降低住院費(fèi)用，即"1+1>2"的目的，可以在復(fù)合手術(shù)室，即雜交手術(shù)室(hybrid operation room，Hybrid-OR)，實(shí)時(shí)影像學(xué)指引下，介入技術(shù)和外科技術(shù)多學(xué)科聯(lián)合進(jìn)行診療。

當(dāng)組織病理(必要時(shí)腫瘤基因檢測)結(jié)果回報(bào)后制定下一步治療方案:(1)需要放化療及 靶向藥物治療者，轉(zhuǎn)入相關(guān)科室繼續(xù)治療。部分患兒經(jīng)過放化療后，瘤體縮小，適時(shí)行外科 切除;(2)需要外科根治術(shù)者見后面詳述;(3)失去外科手術(shù)機(jī)會者采取姑息治療:盡可能多 地清除腫瘤，改善通氣，基底部應(yīng)用冷凍治療，充分破壞基底部腫瘤細(xì)胞，減緩瘤體生長、 預(yù)防肉芽組織生長，治療范圍應(yīng)超過基底部邊緣約 1.0 cm。隨訪期間定期行支氣管鏡下檢 查，并行病灶周圍組織活檢，判斷疾病的轉(zhuǎn)歸。

如果腫瘤(包括脈管畸形)位于聲門下區(qū)、頸段氣管，梗阻嚴(yán)重時(shí)，為確?；純汉粑鼤惩?及安全，可與患兒家長溝通，DSA 及支氣管鏡介入診療前先行氣管切開。但病變位于胸段氣 管、隆突時(shí)，且瘤體巨大堵塞 2/3~4/5 氣管時(shí)，無法進(jìn)行氣管切開、氣管插管(瘤體被氣切 套管、插管觸碰后，易出血)及 DSA，成為困難氣道，此時(shí)可選擇應(yīng)用喉罩保留自主呼吸， APC、激光消融部分瘤體，再行氣管插管及 DSA。APC 及激光與高頻電、圈套器相比，治療 時(shí)不接觸瘤體，與瘤體粘連少，引起瘤體出血的風(fēng)險(xiǎn)小。

6.3 麻醉與監(jiān)護(hù) 根據(jù)美國麻醉學(xué)會(ASA)定義，困難氣道是指受過正規(guī)訓(xùn)練的麻醉醫(yī)師行面罩呼吸道給

氧或行氣管插管均有困難[2]。CAS 常面臨困難氣道，麻醉團(tuán)隊(duì)成員應(yīng)根據(jù)患兒的具體情況選 擇適宜的方法，如氣管插管、喉罩、高頻通氣、氣管切開、環(huán)甲膜穿刺等，結(jié)合不同的麻醉 方式，為解除 CAS 做好氣道管理。
6.3.1 麻醉前再評估

無呼吸困難或呼吸道梗阻癥狀不明顯時(shí)，可直接誘導(dǎo)麻醉。若呼吸困難明顯，則需要 先在局部麻醉或淺鎮(zhèn)靜下行支氣管鏡檢查，以明確呼吸困難的原因，初步了解氣道狹窄的程 度，評估是否能耐受麻醉及麻醉后可能出現(xiàn)窒息的風(fēng)險(xiǎn)程度。如果是獲得性氣道狹窄，緊急 情況下可在局部表面麻醉下進(jìn)行球囊擴(kuò)張，以緩解氣道梗阻的程度，待呼吸困難程度緩解后 再行麻醉誘導(dǎo)及下一步治療。

6.3.2 麻醉方法的選擇 根據(jù)患兒病情及介入、外科手術(shù)的治療要求，可選擇保留自主呼吸的靜脈全身麻醉、

控制呼吸的氣管插管全身麻醉或喉罩全身麻醉，從麻醉用藥方面講可以選擇吸入麻醉、全憑 靜脈麻醉或靜吸復(fù)合麻醉。

(1)保留自主呼吸主要包括鎮(zhèn)靜或靜脈全身麻醉，使用鎮(zhèn)靜藥或靜脈全身麻醉藥物，使 患兒處于適當(dāng)?shù)穆樽砩疃龋S持患兒自主呼吸，建議使用滴定法，逐漸加深麻醉深度，以便 穩(wěn)妥地保留自主呼吸，保證氧和。常用藥物包括咪達(dá)唑侖、丙泊酚、芬太尼等。主要用于大 部分的三級呼吸內(nèi)鏡治療技術(shù)，還包括呼吸困難明顯需保留自主呼吸以防氣道梗阻的患兒。 缺點(diǎn):麻醉深度不容易掌控，過淺容易導(dǎo)致氣道痙攣，過深可呼吸抑制、通氣不足及二氧化 碳潴留等。

(2)控制呼吸主要包括氣管插管全身麻醉和喉罩通氣全身麻醉，全身麻醉時(shí)使用肌肉松 弛藥，建立人工氣道，使用麻醉機(jī)控制患兒呼吸，為術(shù)者提供更好的手術(shù)條件。但在中心性 氣道狹窄患兒麻醉時(shí)需謹(jǐn)慎使用，尤其是氣管狹窄患兒，冒然使用肌松藥可能導(dǎo)致不可預(yù)料

的通氣困難，處理困難。只有確保提供有效通氣的情況下才可使用。由于通氣方法的局限性， 氣管插管全身麻醉主要適用于年齡較大的兒童、心胸外科手術(shù)、顱腦外科手術(shù)、持續(xù)時(shí)間較 長的復(fù)雜介入術(shù)、左右主支氣管以下的病變診療等。喉罩通氣全身麻醉是目前較常采用的麻 醉方式。

6.3.3 監(jiān)護(hù) 常規(guī)監(jiān)測項(xiàng)目包括心電圖、呼吸、無創(chuàng)血壓和脈搏血氧飽和度，有條件者可監(jiān)測呼氣

末二氧化碳分壓。理想的血氧飽和度應(yīng)達(dá)到 95%以上，如出現(xiàn)血氧飽和度<90%，應(yīng)積極尋 找原因，妥善處理。因中心氣道疾病患兒多有通氣不足，所以允許可接受的低氧血癥或高碳 酸血癥，但發(fā)生頑固性低氧血癥、低血壓、心律失常等應(yīng)立即停止手術(shù)查找原因，直至被糾 正。手術(shù)結(jié)束后，術(shù)者與家長進(jìn)行病情溝通，待患兒完全清醒后，護(hù)送患兒回病房，完成患 兒的交接。

7 多學(xué)科協(xié)作對常見 CAS 性疾病的治療
外科手術(shù)曾是 CAS 的主要治療方法，隨著呼吸內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，氣管支氣管軟化、瘢

痕狹窄等有了更好的治療選擇，但先天性氣管、支氣管狹窄;軟骨環(huán)缺失及管腔外如先天性 心臟病、血管環(huán)、惡性腫瘤等疾病仍以外科手術(shù)治療為主。本共識是按照常見的先天性(按 照自聲門下區(qū)、氣管至支氣管的順序)、獲得性 CAS 性疾病進(jìn)行介紹。

嚴(yán)重的先天性喉氣管狹窄需要外科手術(shù)治療，常見手術(shù)方式:(1)喉氣管成形術(shù) (laryngotracheoplasty，LTP):是指通過垂直切開前部環(huán)狀軟骨弓和后部的環(huán)狀軟骨板，置 入喉氣管支撐物(支架、模具等)支撐、固定擴(kuò)大的環(huán)狀軟骨環(huán)，其目的在于增大聲門下區(qū)。 切開處肉芽及瘢痕組織填充。缺點(diǎn)為切開處上皮化不理想，出現(xiàn)肉芽組織形成及氣道再狹窄， 已經(jīng)逐漸被喉氣管重建術(shù)(laryngotracheal reconstruction，LTR)所替代;(2)LTR:根據(jù)聲門 下區(qū)狹窄的程度，分為環(huán)狀軟骨前部裂開植入軟骨(一般用肋軟骨、甲狀軟骨、復(fù)合鼻中隔 軟骨、耳廓軟骨、鼻中隔軟骨、舌骨等)及前、后部同時(shí)裂開植入軟骨這兩種方法，有利于 移植物軟骨膜的快速重新上皮化。術(shù)后置入喉氣管支撐物支撐和固定環(huán)狀軟骨。LTR 更適合 于橢圓形環(huán)狀軟骨的 C-SGS;(3)部分環(huán)狀軟骨切除術(shù)(partial cricotracheal resection，PCTR): 部分切除環(huán)狀軟骨弓及狹窄的氣管上段軟骨環(huán)，一并切除環(huán)狀軟骨弓的異常黏膜，重塑聲門 下區(qū)，最后縫合氣管環(huán)和甲狀軟骨下緣。術(shù)后也需要置入喉氣管支撐物支撐。PCTR 手術(shù)的 出現(xiàn)能很好地替代 LTR 治療III級和IV級 C-SGS。扁平的環(huán)狀軟骨是行這種手術(shù)的適應(yīng)證。 PCTR 對于體質(zhì)量不足 10 kg 的嬰兒也是安全的[16,24,26];(4)擴(kuò)大的環(huán)狀軟骨切除術(shù)(extend- partial cricotracheal resection，E-PCTR):在 PCTR 基礎(chǔ)上，裂開環(huán)狀軟骨板并軟骨植入， 術(shù)后氣道腔支撐物支撐 4~6 周[2]。

C-SGS 對于單發(fā)的I級 SGS，臨床表現(xiàn)較輕者，可以臨床觀察。單發(fā)的I級(臨床表現(xiàn)明 顯)~III級 SGS(輕度)可應(yīng)用一期 LTR 治療。單發(fā)的III級(嚴(yán)重)或IV級 SGS，應(yīng)用一期 PCTR 治療。有合并癥或聲門累及嚴(yán)重的II級~III級 SGS，應(yīng)用二期 LTR 治療。有合并癥或氣管造 瘺口距離手術(shù)區(qū)較遠(yuǎn)需要切除至少 5 個(gè)氣管環(huán)的單發(fā)嚴(yán)重的III級或IV級者使用二期的 PCTR。 對伴有嚴(yán)重的聲門病變(聲門后側(cè)狹窄或聲帶粘連)的III級、IV級 SGS 及 LTR 手術(shù)失敗造成 喉變形者可使用 E-PCTR[2]。

喉蹼治療的目的是解除呼吸困難及發(fā)聲障礙。I型者可觀察或激光切開聲門前部的喉蹼， II型者激光切開喉蹼。III型和IV型喉蹼需要開放性手術(shù)治療，治療前先行氣管切開，可選擇 LTR、PCTR 并放置臨時(shí)支撐物。治療后的瘢痕狹窄、肉芽組織增生，可應(yīng)用球囊擴(kuò)張或激 光進(jìn)行治療[2,35]。

7.1.2 氣管、支氣管狹窄

7.1 先天性疾病

7.1.1 喉氣管狹窄

7.1.2.1 氣管、支氣管狹窄手術(shù)方式 (1)直接切除狹窄段然后端端吻合:適用于短段的先天性氣管狹窄(狹窄段氣管不超過總

長度的 30%);(2)Slide 氣管成形術(shù):適用于各種類型氣管狹窄的矯治，尤其是長段氣管狹 窄的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。優(yōu)點(diǎn):沒有切除狹窄段、縫合線不是垂直牽拉，吻合口張力小;吻合口呈橢 圓形，縫合線走行較長，較直接端端吻合大，術(shù)后再狹窄的概率低。特別是低齡兒氣管直徑 較小時(shí)，采用這種手術(shù)技術(shù)能夠保證吻合口通暢;(3)補(bǔ)片氣管成形術(shù):適用于長段的先天 性氣管狹窄，縱行切開氣管狹窄部位的前壁，插入補(bǔ)片擴(kuò)大管腔，補(bǔ)片可以采用肋軟骨、心 包片、氣管自體移植物等，目前該成形術(shù)大多數(shù)已經(jīng)被 Slide 氣管成形術(shù)所取代[2]。

手術(shù)中需要支氣管鏡下定位狹窄段遠(yuǎn)端、近端的位置，再次測量狹窄段長度，為手術(shù) 醫(yī)師確定手術(shù)切口位置提供幫助。氣道縫合完成后支氣管鏡檢查，判斷手術(shù)縫合后的效果， 并于術(shù)后 3~5 d、1~2 周、3~4 周等定期支氣管鏡復(fù)查，發(fā)現(xiàn)問題及時(shí)處理。

CTBS 的手術(shù)指征及時(shí)機(jī)目前尚無統(tǒng)一公認(rèn)的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，Manson 等[36]證實(shí)先天性氣管 狹窄患兒的狹窄部分發(fā)育緩慢。作者單位隨訪幾十例 CTBS 患兒幾年(包括支氣管鏡檢查)， 發(fā)現(xiàn)隨著患兒年齡的增長，狹窄及正常部分的直徑都在發(fā)育增長，但狹窄部分的直徑仍較正 常部分窄，反復(fù)呼吸道感染、運(yùn)動耐力下降，手術(shù)后臨床癥狀消失。比較 Terada 等[37]提出 手術(shù)干預(yù)建議，氣管狹窄的程度和狹窄段的長度是決定手術(shù)干預(yù)的重要因素，氣管直徑大于 正常 50%的患兒不會出現(xiàn)明顯的呼吸系統(tǒng)癥狀。最窄部位直徑小于正常直徑的 40%時(shí)應(yīng)手 術(shù)治療[38]。相反，大于正常直徑的 60%且狹窄段局限時(shí)選擇保守治療[39]。當(dāng)直徑介于正常直 徑的 40%~60%、伴或不伴有長段狹窄、完全性氣管和支氣管環(huán)、支氣管的分支異常(如支 氣管橋、三分叉支氣管等)及血管環(huán)等時(shí)，需要綜合評估，臨床癥狀明顯者，可考慮手術(shù)治 療。近期臨床癥狀不明顯，應(yīng)動態(tài)隨診，當(dāng)病情加重，臨床癥狀明顯時(shí)，建議及時(shí)手術(shù)治療。 手術(shù)時(shí)機(jī):患兒在多大年齡接受手術(shù)治療主要取決于患兒的病情和手術(shù)技術(shù)儲備。豐富的臨 床經(jīng)驗(yàn)不僅能降低手術(shù)死亡率，而且也能降低術(shù)后并發(fā)癥[40]。技術(shù)成熟的醫(yī)學(xué)中心已能在新 生兒期實(shí)施氣管狹窄的手術(shù)治療[41,42]。雖然有文獻(xiàn)報(bào)道新生兒期手術(shù)并不增加手術(shù)死亡率[43]， 但多數(shù)認(rèn)為年齡是增加手術(shù)死亡率及并發(fā)癥的重要因素，特別是新生兒期手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更大 [44,45,46]。因此，對于早期即出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、氣管插管、機(jī)械通氣的患兒，特別是機(jī)械通氣 后病情仍不能改善的患兒，即便在新生兒期也需積極的外科干預(yù)，而對于病情穩(wěn)定的患兒可 在新生兒期后擇期手術(shù)。

需要金屬支架置入(見 6.1 CAS 術(shù)前評估)擴(kuò)張氣管、支氣管的狹窄部位，改善通氣時(shí)， 經(jīng)支氣管鏡工作孔道置入的球囊擴(kuò)張式金屬裸支架具有操作相對簡便、快速到達(dá)病變部位、 可視下釋放支架等優(yōu)勢，為下一步診療爭取了時(shí)機(jī)。但 CTBS 多合并先天性心臟病、血管環(huán) 等疾病，金屬支架的置入可能引起管外心臟、血管環(huán)的受壓，甚至破裂，引起致命性出血， 且金屬支架置入時(shí)間長，取出困難，因此病情穩(wěn)定后應(yīng)盡早行先天性心臟病、血管環(huán)及氣管、 支氣管狹窄矯治術(shù)，同時(shí)取出金屬支架。

7.1.2.2 血管環(huán)
大約 50%的先天性氣管狹窄患兒伴有先天性心血管系統(tǒng)異常[2]，而血管環(huán)的發(fā)病率約

占所有先天性心血管畸形的 1%[47]。血管環(huán)形成完全或不完全環(huán)形結(jié)構(gòu)，壓迫氣管、食管， 臨床表現(xiàn)差異較大，輕癥患兒可無癥狀，重癥患兒可有明顯的呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染， 影響生活質(zhì)量，應(yīng)手術(shù)治療，術(shù)中同時(shí)進(jìn)行矯正有手術(shù)指征的氣管狹窄和先天性心臟病。

雙主動脈弓需切斷兩個(gè)弓中發(fā)育較小的一個(gè)，通常為左側(cè)，同時(shí)離斷動脈導(dǎo)管或動脈 導(dǎo)管韌帶;右位主動脈弓右降主動脈合并左側(cè)動脈導(dǎo)管未閉或動脈導(dǎo)管韌帶時(shí)，右位主動脈 弓可對氣管產(chǎn)生壓迫，一般需左側(cè)胸廓入路，尋找未閉的動脈導(dǎo)管或動脈導(dǎo)管韌帶并切斷; 伴有起源于 Kommerell 憩室的迷走左鎖骨下動脈者，應(yīng)切除 Kommerell 憩室，并將迷走左 鎖骨下動脈移植至左頸總動脈處，因?yàn)樵擁壹懊宰咦箧i骨下動脈對走形區(qū)域的氣管、食管

可產(chǎn)生壓迫，憩室本身還可以擴(kuò)張形成動脈瘤、夾層動脈瘤。Cina? 等[48]報(bào)道，當(dāng) Kommerell 憩室直徑為 4~10 cm 時(shí)，其破裂的概率高達(dá) 19%;只伴有迷走左鎖骨下動脈者，若臨床表 現(xiàn)不明顯，無需處理;無名動脈外壓者采取俯臥位可減輕壓迫癥狀，但如果臨床癥狀明顯時(shí)， 可考慮行無名動脈固定術(shù);肺動脈吊帶需將左肺動脈從其右側(cè)起點(diǎn)移至氣管前的肺動脈處， 注意預(yù)防吻合口處狹窄;主動脈弓離斷或縮窄矯治術(shù)后、中位降主動脈、升主動脈后移、部 分回旋主動脈(circumflex aorta，是一類罕見的主動脈弓發(fā)育異常，表現(xiàn)為升主動脈自左側(cè) 或右側(cè)上升，通過隆突上方，經(jīng)食管后下降，達(dá)對側(cè)移行為降主動脈，引起氣管和食管受 壓)[47]，當(dāng)臨床癥狀明顯時(shí)，可行 Uncrossing 手術(shù)(從右鎖骨下動脈遠(yuǎn)端離斷主動脈，離斷的 主動脈近端縫合，遠(yuǎn)端的降主動脈移置氣管食管前面并與升主動脈端側(cè)縫合)[49]，也有行降 主動脈移植術(shù)(即經(jīng)隆突下方將降主動脈移位至升主動脈后方，再與升主動脈吻合)解除對隆 突壓迫的報(bào)道[50]。血管環(huán)術(shù)后根據(jù)氣管軟化的程度及臨床表現(xiàn)確定是否硅酮支架置入(參見 氣管支氣管軟化的治療部分)。

7.1.3 氣管支氣管軟化 (1)氣管支氣管軟化:伴有管外壓迫者需根據(jù)病情及管外壓迫的性質(zhì)決定是否應(yīng)先解除

管外壓迫，壓迫解除后再評估軟化的程度。氣管支氣管軟化可隨著年齡增長逐漸減輕[51]，輕 中度軟化者臨床觀察，必要時(shí)給予吸氧、控制感染和抑制胃酸反流等治療。重度患兒若伴有 反復(fù)呼吸道感染、生長發(fā)育遲緩(排除內(nèi)分泌、遺傳代謝性等疾病)、呼吸困難、嗆奶、發(fā)紺、 窒息、反復(fù)應(yīng)用雙相氣道正壓通氣(BiPAP)療效不好等危及生命時(shí)需考慮硅酮或覆膜金屬支 架(其特點(diǎn)是容易取出)置入支撐氣道。支架的選擇:1聲門下區(qū)、氣管上段(病變處距離環(huán) 狀軟骨下緣<1.0~1.5 cm)病變者首選 T 型 Montgomery 硅酮支架;2氣管中下段(病變處 距離環(huán)狀軟骨下緣≥1.5 cm，距離隆突>1.0 cm)、主支氣管及右中間支氣管病變者，首選直 筒型 Dumon 硅酮支架或覆膜金屬支架。隆突分叉處(病變處距離隆突水平上下各≤1.0 cm) 可置入Y型或L型硅酮或覆膜金屬支架。支架的長度應(yīng)跨過病變段上下兩端各0.5~1.0 cm。 Y 型或 L 型支架的長度選擇應(yīng)考慮右主支氣管短粗、氣管隆突的分叉角度大小，若支架長度 選擇不當(dāng)有遮擋上葉及中葉支氣管開口的可能。當(dāng)氣管軟化的長度超過氣管長度 1/2 時(shí)，硅 酮支架覆蓋氣管面積大，影響排痰，分泌物聚集于支架處，堵塞氣管易發(fā)生窒息者，可選擇 外科部分切除軟化的氣管，使得長段軟化變?yōu)槎潭诬浕倏紤]硅酮支架置入;或選擇氣管 外支架、氣管外固定術(shù)、氣管與支氣管懸吊術(shù)及主動脈固定術(shù)等方法。這些方法同樣適用于 彌漫性、多處部位軟化的病例，首先應(yīng)對中心氣道重度軟化部位進(jìn)行治療。氣管重度軟化合 并氣管食管瘺，特別是氣管食管瘺術(shù)后再瘺沒有手術(shù)指征時(shí)，首選覆膜金屬支架置入，封堵 瘺口、支撐軟化的氣管，為擇期手術(shù)爭取時(shí)間。也可以將 Dumon 硅酮支架的瘺口側(cè)外表面 的圓柱形小凸起去掉，使支架與瘺口處管壁貼附達(dá)到封堵瘺口的目的;3患兒氣管、左右主 支氣管、右中間支氣管重度軟化，危及生命時(shí)，如果沒有上述手術(shù)及支架類型置入條件，可 選擇金屬裸支架(見 6.1 CAS 術(shù)前評估)支撐軟化的氣管和支氣管，改善通氣(詳見 7.1.2.1 CTBS 的手術(shù)方式中緊急金屬支架置入部分)，待病情好轉(zhuǎn)時(shí)及時(shí)更換為硅酮支架。

硅酮或覆膜金屬支架置入后的取出指征有個(gè)體差異，一般隨訪 3~6 個(gè)月，若臨床無呼 吸困難，生長發(fā)育明顯改善，手術(shù)部位結(jié)構(gòu)和功能基本恢復(fù)正常，可考慮取出支架。

(2)喉裂:III、IV喉裂多伴有氣管軟化，所以喉裂的治療放在該部分進(jìn)行介紹。喉裂的 治療包括杓間裂隙長度的評估;吞咽障礙、胃食管反流等功能性疾病的檢查;藥物治療及解 剖結(jié)構(gòu)的恢復(fù)等。但有些患兒即便是恢復(fù)了解剖結(jié)構(gòu)，也不一定能改善患兒的吞咽功能和誤 吸，與喉裂相關(guān)性疾病的治療涉及耳鼻咽喉、呼吸、神經(jīng)、消化、營養(yǎng)及康復(fù)等多個(gè)專業(yè)的 系統(tǒng)治療。I型喉裂，無臨床表現(xiàn)者可不予治療;臨床表現(xiàn)輕者，可先內(nèi)科保守治療，如稠 厚食物飲食、抗反流治療;臨床表現(xiàn)重或經(jīng)內(nèi)科保守治療療效不佳者，可予內(nèi)鏡下行杓間裂 隙填補(bǔ)術(shù)(羥基磷灰石鈣、羧甲基纖維素、透明質(zhì)酸、可吸收明膠海綿及自體脂肪)或應(yīng)用激

光將裂隙兩邊的黏膜切除后再將裂隙縫合[2]。無嚴(yán)重并發(fā)癥的II~III型喉裂，選擇內(nèi)鏡下激 光及裂隙縫合術(shù)。對于手術(shù)前先氣管切開、還是術(shù)后氣管插管存在爭議。部分IIIb、所有的 IV型及上述修復(fù)后失敗的病例需要外科手術(shù)治療，切口長度應(yīng)覆蓋裂隙全長，再分別縫合氣 管、食管(胸段氣管的 LTOC 手術(shù)難度大)，注意保護(hù)喉返神經(jīng)和甲狀腺，骨或軟骨膜等移植 物填入氣管和食管之間，喉正中裂開后，進(jìn)行喉重建術(shù)，術(shù)后置入喉氣管支撐物支撐和固定 環(huán)狀軟骨[2]。氣管軟化的治療同上。

7.1.4 脈管性病變
發(fā)生于中心氣道內(nèi)及周圍的 IH，無癥狀者可觀察，有癥狀者應(yīng)進(jìn)行組織活檢及葡萄糖

轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(GLUT-1)免疫組織化學(xué)染色，GLUT-1 染色陽性者可確診 IH，首選口服普萘洛爾治 療，具體詳見《口服普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤中國專家共識》[21]。但是，臨床上組織活檢 出血風(fēng)險(xiǎn)大，往往根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、內(nèi)鏡下形態(tài)學(xué)等進(jìn)行鑒別，采取口服普萘洛爾進(jìn)行 診斷性治療。對上述藥物反應(yīng)不佳者，可加用激素、免疫抑制劑、支氣管鏡下熱消融切除及 經(jīng)皮或支氣管鏡下局部注射硬化劑等治療。對于供血血管粗大的血管腫瘤，可先行支氣管動 脈栓塞后再行支氣管鏡下熱消融切除瘤體。

血管畸形在 DSA 和超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮或支氣管鏡下穿刺盡可能地抽盡囊液后注入硬化劑， 同時(shí)避開周邊重要的神經(jīng)血管組織及正常組織，注射藥物主要為平陽霉素、聚桂醇泡沫硬化 劑等，以達(dá)到縮小血管畸形病變，最大限度地減少失血，并減少復(fù)發(fā)的目的。之后根據(jù)病情 酌情選擇手術(shù)切除病變，改善通氣。

感染、氣管插管、氣管切開、意外傷害、外科手術(shù)等均可引起氣道黏膜充血、水腫，潰 瘍、肉芽增生、瘢痕性狹窄等，支氣管鏡下球囊、冷熱消融、鉗夾等微創(chuàng)治療已逐漸代替外 科成為首選的治療方法。球囊的尺寸選擇應(yīng)與患兒的年齡、身高、病變部位等相關(guān)聯(lián)，但存 在個(gè)體差異。一般嬰兒期選擇直徑 4~6 mm、幼兒期選擇 6~8 mm、學(xué)齡前后期選擇 8~ 10 mm、青春期選擇 10~14 mm 的球囊。球囊的準(zhǔn)確放置是關(guān)鍵，其有效長度應(yīng)位于氣道 病變最狹窄部位。第 1 次球囊擴(kuò)張之后的 5~7 d 要進(jìn)行第 2 次球囊擴(kuò)張治療，必要時(shí)鉗夾 壞死物;之后分別間隔 2 周、3 周進(jìn)行第 3 次、第 4 次球囊擴(kuò)張治療，一般間隔 4 周復(fù)診 時(shí)，病情趨于穩(wěn)定，總療程 3~6 個(gè)月。激光光纖與高頻電輸出電極、APC 導(dǎo)管、冷凍探針 相比直徑細(xì)，可以精準(zhǔn)切除瘢痕組織、聲門下囊腫等。冷凍消融可預(yù)防病變復(fù)發(fā)，配合熱消 融治療療效好。但嬰幼兒喉部的黏膜組織較成人疏松，冷凍治療時(shí)易出現(xiàn)腫脹，加重呼吸困 難。同時(shí)，應(yīng)保護(hù)好聲帶。反復(fù)狹窄者的治療見 7.2.6 部分。

特殊感染性疾病應(yīng)在全身抗感染藥物治療的前提下及時(shí)進(jìn)行介入治療。(1)塑型性支氣 管炎:1沖洗、吸引治療:通過液體沖洗使黏液栓松動，支氣管鏡盡可能深入黏液栓"根部 "吸引，吸引時(shí)可旋轉(zhuǎn)支氣管鏡，增加摩擦吸引力;2細(xì)胞刷刷取、活檢鉗鉗夾治療:使用 細(xì)胞刷旋轉(zhuǎn)纏粘住黏液栓，或在鉗子接觸黏液栓深部后鉗住且轉(zhuǎn)動鉗子的把手，回退使黏液 栓一部分進(jìn)入工作孔道，加上一定負(fù)壓吸引取出整條黏液栓;3硬質(zhì)支氣管鏡可以通過鉗 口大、抓力強(qiáng)的鉗子，清除中心氣道內(nèi)黏液栓，具有高效、安全的優(yōu)勢，可同時(shí)給氧。但遠(yuǎn) 端支氣管塑型性黏液栓需要支氣管鏡協(xié)助清除，兩者應(yīng)有效結(jié)合;4冷凍清除黏液栓時(shí)應(yīng) 在可視范圍內(nèi)將冷凍探頭深入黏液栓內(nèi)(不可太淺，否則無法拖動黏液栓)，一般不超過 3 s， 以防結(jié)成的冰晶粘及氣管或支氣管黏膜，在拖出黏液栓時(shí)損傷氣道黏膜引起大出血，應(yīng)酌情 使用;5積極清除黏液栓配合經(jīng)支氣管鏡灌注乙酰半胱氨酸等，將塑型性物質(zhì)溶解成片段， 結(jié)合局部灌洗，有助于塑型黏液栓的吸出。

(2)支氣管結(jié)核支氣管鏡下的介入治療，可以提高支氣管結(jié)核的治療效果，減少并發(fā)癥 和后遺癥，最大限度地保全患兒的肺功能。當(dāng)發(fā)生毀損肺時(shí)，需要外科手術(shù)切除毀損的肺組

7.2 獲得性疾病

7.2.1 感染性疾病

織。I型(炎癥浸潤型):主要選擇經(jīng)支氣管鏡吸引清除氣道分泌物，并在病灶表面局部噴灑抗 結(jié)核藥物(主要為異煙肼)，具有定位準(zhǔn)確、操作簡便、局部藥物濃度高等優(yōu)點(diǎn)，能有效地起 到殺菌、抑菌，加快痰菌轉(zhuǎn)陰，促進(jìn)氣道內(nèi)病灶吸收、減少并發(fā)癥發(fā)生的作用;II型(潰瘍壞 死型):可經(jīng)支氣管鏡吸引、鉗夾、冷凍等清除分泌物及壞死物，局部多點(diǎn)注射或局部噴灑 抗結(jié)核藥物;III型(肉芽增殖型):經(jīng)支氣管鏡病灶內(nèi)注射抗結(jié)核藥物，結(jié)合冷凍治療，可清 除肉芽組織。突向管腔內(nèi)較大的結(jié)核性肉芽腫，可選擇熱消融，如激光、高頻電及 APC 等， 接近管壁時(shí)換用凍融的方法處理基底部，避免軟骨損傷，減少肉芽組織增生及瘢痕形成;IV 型(瘢痕狹窄型):此型首選球囊擴(kuò)張術(shù)，術(shù)前評估遠(yuǎn)端氣道，把握好擴(kuò)張時(shí)機(jī)。嚴(yán)重瘢痕狹 窄者可以采用激光或針型電刀對瘢痕進(jìn)行輻型切割，然后再行球囊擴(kuò)張術(shù)。當(dāng)上述治療反復(fù) 多次仍難以奏效者，可考慮硅酮管狀支架置入;V型(管壁軟化型):當(dāng)管壁軟化合并反復(fù)呼 吸道感染，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量時(shí)可行硅酮管狀支架置入;VI型(淋巴結(jié)瘺型):淋巴結(jié)瘺破潰 前期及破潰期可經(jīng)支氣管鏡局部多點(diǎn)注射或噴灑抗結(jié)核藥物、冷凍及熱消融術(shù)。破潰后期若 存在瘺口肉芽腫形成，則給予冷凍術(shù)、熱消融術(shù)，局部遺留炭末沉著者無需特殊處理。

(3)壞死性氣管炎需要盡早支氣管鏡檢查明確診斷，支氣管鏡下行支氣管肺泡灌洗術(shù) (bronchoalveolar lavage，BAL)、黏膜活檢、刷檢等留取標(biāo)本送檢，尋找病原。除了根據(jù)藥 敏結(jié)果及時(shí)調(diào)整全身抗感染藥物外，確保患兒氣道通暢是關(guān)鍵，可定期行支氣管鏡檢查、沖 洗及鉗夾清理氣道內(nèi)分泌物、黏膜壞死物，解除氣道阻塞，必要時(shí)局部給予藥物治療[24,26,52]。

(4)支氣管結(jié)石癥:支氣管鏡下取出結(jié)石解除氣道阻塞，同時(shí)給予局部藥物治療[27]。

是將特制的氣管內(nèi)導(dǎo)管通過口腔或鼻腔經(jīng)聲門置入氣管或支氣管內(nèi)的技術(shù)，其目的是 為了保持呼吸道的通暢、通氣供氧及清理氣道。適應(yīng)證:(1)建立人工呼吸:中樞或外周性 呼吸衰竭需機(jī)械通氣，不同原因呼吸暫停經(jīng)處理無效及氣管插管全身麻醉者;(2)解除通氣 障礙:各種原因引起的呼吸道梗阻，下呼吸道分泌物潴留、肺不張，需要吸引、沖洗者。

氣管插管并發(fā)癥及誘發(fā)因素:最常見的并發(fā)癥為喉氣管狹窄，包括壓力相關(guān)性及創(chuàng)傷 相關(guān)性并發(fā)癥。前者包括充血、水腫，潰瘍形成，肉芽組織、瘢痕組織增生及狹窄，聲門下 囊腫;后者包括聲帶麻痹、環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位[28]。其誘發(fā)因素包括:(1)患兒年齡、喉腔大小和形 狀、系統(tǒng)性疾病或胃食管反流病;(2)氣管插管管徑過粗、過硬或生物相容性差;(3)創(chuàng)傷性 插管、多次插管、緊急插管、氣管切開;(4)插管持續(xù)時(shí)間長;(5)患兒鎮(zhèn)靜欠充分、氣管插 管過度活動、經(jīng)氣管插管清理呼吸道[2]。

氣管插管的型號選擇:(1)盡管氣管插管的型號應(yīng)與氣管直徑相適應(yīng)，但杓狀軟骨間距 占據(jù)聲門下區(qū) 80%[2]，且喉部與氣管的縱軸之間角度不同，因此，氣管插管有輕微阻力時(shí)， 應(yīng)選擇可允許通過的最小型號的氣管插管;(2)氣管插管的材質(zhì)、組織相容性、不同生產(chǎn)廠 家相同型號尺寸不一等，需要根據(jù)患兒的個(gè)體進(jìn)行選擇。必要時(shí)支氣管鏡檢查評估上下呼吸 道、引導(dǎo)氣管插管，將氣管插管套在直徑適宜的支氣管鏡身外(支氣管鏡先端部外徑較氣管 插管內(nèi)徑至少小 1 mm)，待鏡身先行進(jìn)入氣管后，沿鏡身緩慢將插管推入氣管，氣管插管 前端距離隆突至少 1 cm。

氣管插管的氣道管理:(1)體位:為減輕插管對咽后壁的壓迫，頭部位置稍后仰，每 2 小時(shí)轉(zhuǎn)動頭部 1 次，轉(zhuǎn)動幅度為 20~30°，以變換導(dǎo)管壓迫點(diǎn)，防止局部損傷;(2)氣管插 管的管理:觀察插管外口到門齒或鼻尖的距離，并做好記錄，挪動患兒后需觀察是否有改變， 防止脫管;氣管插管與呼吸機(jī)接管連接要緊密，以支架固定，防止?fàn)坷肮艿琅で绊懲? (3)呼吸道濕化:保持呼吸道通暢，濕化液可選擇生理鹽水或蒸餾水，通過霧化吸入、電熱 恒溫濕化裝置、氣管內(nèi)直接滴注等方法進(jìn)行濕化;(4)吸痰的管理:無菌操作，應(yīng)用一次性 吸引、吸痰管吸痰，吸痰前先充分吸氧，避免頻繁吸痰造成氣道損傷;(5)聲帶水腫輕者可

7.2.2 氣管插管、氣管切開術(shù)及術(shù)后的氣道管理

7.2.2.1 氣管插管術(shù)

自愈，重者予糖皮質(zhì)激素、腎上腺素霧化，必要時(shí)全身應(yīng)用抗反流藥物及敏感抗生素;聲帶 潰瘍、黏膜糜爛可以去除插管后待其恢復(fù);(6)肉芽、瘢痕狹窄、壞死性氣管炎等治療見 7.2.1 感染性疾病的治療部分。
7.2.2.2 氣管切開術(shù)

是切開頸段氣管前壁，插入氣管套管，解除喉源性呼吸困難、引流下呼吸道分泌物，保 持呼吸道通暢的一種手術(shù)。小兒氣管切開的適應(yīng)證:喉部外傷、急性喉炎、血管神經(jīng)性水腫; 異物、腫瘤及聲帶麻痹引起的氣道阻塞;顱腦損傷伴昏迷、重型破傷風(fēng)、頸椎骨折及多發(fā)肋 骨骨折影響呼吸道通暢;頜面部、口、咽等手術(shù)前預(yù)防性氣管切開[2];通過支氣管鏡無法將 氣管內(nèi)的異物取出者。

氣管切開部位的選擇:頸部超聲檢查確定切開部位，避免損傷甲狀腺、大血管引起致 命性出血。支氣管鏡檢查評估氣管直徑、長度、狹窄的部位與長度以及擬切開部位與隆突的 距離和軟骨環(huán)的數(shù)目。測量氣切套管開口至套管前端的總長度(確定吸痰管進(jìn)入套管內(nèi)的深 度)。切開術(shù)中應(yīng)在支氣管鏡引導(dǎo)下進(jìn)行，避免損傷食管等。(1)正常氣道通氣支持選擇第三 或第四氣管環(huán);(2)喉氣管狹窄選擇第一或第六、第七氣管環(huán);(3)頸段氣管狹窄者應(yīng)選擇狹 窄遠(yuǎn)端的正常氣管部分;(4)胸廓內(nèi)氣管狹窄選擇第六或第七氣管環(huán)并使用長的氣管套管可 以通過狹窄，但套管前端距離隆突至少 1 cm;(5)原先氣管切開部位復(fù)發(fā)狹窄，需要再次氣 管切開時(shí)，切開部位應(yīng)選擇原氣管切開處[2]。

氣管切開后氣道管理:(1)醫(yī)院內(nèi)的管理:1常規(guī)檢查氣管套管的系帶，確保氣管套管 固定后能伸進(jìn)一個(gè)手指;2術(shù)后立即行胸部 X 線檢查排除縱隔氣腫或氣胸等并發(fā)癥;3術(shù) 后 48 h 應(yīng)用抗生素，氣切口周圍給予外用抗生素軟膏涂抹，保持氣切口皮膚周圍不被分泌 物浸潤;4每日定期生理鹽水濕化氣道稀釋黏性分泌物保持套管通暢;5吸痰管進(jìn)入氣管 的深度按照上述測量的長度，以免引起劇烈咳嗽及損傷遠(yuǎn)端氣道黏膜，導(dǎo)致出血及肉芽組織 形成;6氣管套管換管頻率需根據(jù)患兒的病情、套管的類型確定，一般第 1 次換管在術(shù)后 1 周，以后每 30~90 天換管 1 次[53]，換管時(shí)需在內(nèi)鏡設(shè)備輔助下進(jìn)行;7定期支氣管鏡下 復(fù)查，評估氣切口及套管前端周圍情況，早期發(fā)現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥并給予處理。(2)家庭護(hù)理: 患兒出院前應(yīng)對家長進(jìn)行氣道管理培訓(xùn)?；純杭议L往往對堵管、脫管、更換氣管套管及患兒 的未來產(chǎn)生焦慮[54]。應(yīng)鼓勵家長與患兒樹立信心，配備家庭用吸引器、家用制氧機(jī)、無菌手 套及吸痰管，甚至家用呼吸機(jī)等，教會家長:1無菌操作下吸痰的方法，并學(xué)會判斷吸痰的 時(shí)機(jī)，如有痰鳴音、呼吸費(fèi)力、面色發(fā)紺等時(shí)，及時(shí)吸痰，予氧氣吸入等;2套管脫出時(shí)的 處理;3霧化吸入濕化氣道及人工鼻的應(yīng)用等。

氣管切開術(shù)的早期并發(fā)癥發(fā)生在術(shù)后 1 周，包括出血;皮下氣腫、縱隔氣腫和氣胸; 局部感染;意外拔管;套管阻塞，多由手術(shù)操作或者術(shù)后護(hù)理不當(dāng)引起，規(guī)范手術(shù)操作及術(shù) 后護(hù)理多可避免。晚期并發(fā)癥多由導(dǎo)管本身因素引起，包括氣切口周圍肉芽組織形成;氣切 口上方氣管壁塌陷和肉芽腫形成;氣管套管前端肉芽腫形成和氣管狹窄;拔管后氣管畸形; 氣管無名動脈瘺和氣管食管瘺;下呼吸道感染，肺炎;意外拔管，套管阻塞，處理方法見前 7.2.1 感染性疾病的治療部分。支氣管鏡下復(fù)查的同時(shí)還應(yīng)評估上呼吸道有無動力性、結(jié)構(gòu) 性的狹窄，聲帶的功能以及原發(fā)性氣道疾病的轉(zhuǎn)歸等，尤其是拔管前更為重要。

氣切套管拔管的指征:導(dǎo)致氣管切開的原發(fā)疾病好轉(zhuǎn)后，可考慮拔除氣管套管。拔管 前需逐步更換小號套管，試行堵管，并充分鍛煉上呼吸道、聲帶的功能。臨床中，首先在白 天密切觀察患兒的情況下進(jìn)行堵管，結(jié)果令人滿意，就可以在晚上有血氧飽和度監(jiān)測下進(jìn)行 堵管。如果患兒可以耐受一整天的連續(xù)堵管而沒有出現(xiàn)呼吸窘迫的跡象，可以拔管。但小嬰 兒的氣管直徑與小號氣切套管外徑接近，上述評估不適宜，可拔管后延遲關(guān)閉氣管瘺口，在 監(jiān)護(hù)病房心電監(jiān)護(hù)下密切觀察。

7.2.3 異物

兒童中心氣道異物是危及生命的急癥，隨時(shí)可能發(fā)生窒息，均需要爭分奪秒進(jìn)行搶救，

必要時(shí)立即開通綠色通道，以最快的速度將患兒送到手術(shù)室或內(nèi)鏡室，邊進(jìn)行異物取出術(shù)邊

做相關(guān)術(shù)前要求的實(shí)驗(yàn)室檢查，包括特殊疫情期間的檢測。具體治療方法參見《中國兒童氣

道異物呼吸介入診療專家共識》 《中國兒童可彎曲支氣管鏡術(shù)在嚴(yán)重急性呼吸綜合征冠狀 病毒 2(SARS-CoV-2)感染疫情期間診療建議(試行)》[56]。
7.2.4 腫瘤

氣道腫瘤根據(jù)病變性質(zhì)，分為良性和惡性。兒童氣道腫瘤的類型與成人明顯不同，典 型的鱗癌、腺癌等較少見。良性腫瘤為支氣管腺瘤、乳頭狀瘤、血管瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤 等，惡性腫瘤為黏液表皮樣癌、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、淋巴瘤等。
7.2.4.1 良性腫瘤

(1)乳頭狀瘤:由人乳頭瘤病毒(HPV)引起的傳染病，其生物行為類似于腫瘤，具有侵襲 性(HPV11 亞型較 HPV6 亞型的侵襲性強(qiáng)，更可能侵襲支氣管和肺)，病程較長者有惡變的可 能[2]?；純旱淖匀徊〕膛c侵襲程度不同，治療方案應(yīng)該個(gè)體化。治療目標(biāo)包括改善聲音質(zhì)量、 保留足夠的氣道空間和促進(jìn)疾病恢復(fù)等。激光、電動吸引切割器清除病變，可以快速開放氣 道，但應(yīng)注意保護(hù)聲帶、前聯(lián)合和后聯(lián)合，避免過度治療導(dǎo)致聲帶黏連、瘢痕攣縮、喉氣管 狹窄等并發(fā)癥。藥物(西多福韋、α-2A 干擾素)可輔助治療，但療效不肯定。對于經(jīng)過支氣管 鏡下介入治療后仍反復(fù)復(fù)發(fā)者，需要行氣管切開，建立一個(gè)安全開放的氣道，減少手術(shù)次數(shù) 及并發(fā)癥發(fā)生。

(2)平滑肌瘤:對于平滑肌瘤可以應(yīng)用支氣管鏡下熱消融微創(chuàng)清除腫瘤，其中優(yōu)選高頻 電圈套，可完整套切腫物獲得高質(zhì)量標(biāo)本進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、組織病理學(xué)檢測協(xié)助診斷，瘤體基底 部給予冷凍治療，創(chuàng)傷小、安全性高，術(shù)后定期復(fù)查，以明確手術(shù)部位是否有復(fù)發(fā)、瘢痕黏 連、狹窄等。

7.2.4.2 惡性腫瘤 首選外科手術(shù)，并根據(jù)病理類型輔以放化療及靶向藥物治療。惡性腫瘤若早期發(fā)現(xiàn)，

腫瘤未侵透管壁，徹底切除腫瘤，亦能獲得良好的療效。氣管病變切除范圍以低于整個(gè)氣管 長度的 30%為宜，否則切口難以縫合及增加術(shù)后切口哆開的風(fēng)險(xiǎn)，多采用"端端"吻合;切除 超過氣管長度 50%時(shí)，端端吻合后張力大，可以行氣道成形術(shù)。主支氣管采用"袖狀"吻合， 若累及葉支氣管以下級別的氣道則采用肺葉切除、肺段切除等，切緣送檢組織病理明確是否 有腫瘤侵及，術(shù)中還需清除病灶周圍的淋巴結(jié)。手術(shù)后可繼續(xù)進(jìn)行放化療及靶向藥物等輔助 治療。病變累及氣管較長、遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等不能行手術(shù)治療的患兒，可借助熱消融、圈套 切除、冷凍等技術(shù)盡可能切除氣管內(nèi)腫瘤，改善通氣并輔以放化療及靶向藥物等治療;年齡 較小，家長拒絕根治性手術(shù)治療的患兒，當(dāng)出現(xiàn)中心氣道梗阻時(shí)，也可應(yīng)用支氣管鏡下熱消 融技術(shù)，快速打通氣道，提高患兒生活質(zhì)量，可能為根治性手術(shù)治療贏得時(shí)機(jī)。治療后需每 間隔 3~6 個(gè)月進(jìn)行隨訪，有復(fù)發(fā)傾向時(shí)及時(shí)調(diào)整治療方案。黏液表皮樣癌、炎性肌纖維母 細(xì)胞瘤對放化療皆不敏感，常需要手術(shù)切除，其中低度惡性的黏液表皮樣癌預(yù)后較好，很少 復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移;高度惡性的黏液表皮樣癌遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率較高，術(shù)后易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。淋巴瘤則 采用化療為主的綜合治療方法。

金屬裸支架具有管壁薄、帶網(wǎng)孔影響分泌物排出小等優(yōu)勢，緊急救治時(shí)，可置入金屬 裸支架(見 6.1 CAS 術(shù)前評估)快速擴(kuò)開被腫瘤阻塞的管腔改善通氣(詳見 7.1.2.1 CTBS 的手 術(shù)方式中金屬支架置入部分)。待病情好轉(zhuǎn)后確定下一步診療方案。
7.2.5 氣管支氣管軟化

  治療詳見先天性氣管支氣管軟化部分。

7.2.6 治療后再狹窄

[55]

獲得性 CAS 者經(jīng)過冷熱消融、球囊擴(kuò)張等治療后多可治愈，部分患兒病情反復(fù)，多考 慮(1)球囊擴(kuò)張技術(shù)不規(guī)范:球囊擴(kuò)張是獲得性 CAS 的重要治療方法。治療重度的 CAS 時(shí)， 首次擴(kuò)張可選用直徑細(xì)的球囊，待治療有效后再換成尺寸適度的球囊進(jìn)行擴(kuò)張(球囊尺寸的 選擇見 7.2.1 感染性疾病部分)。應(yīng)用槍泵(勿將注射器代替槍泵，因?yàn)樽⑸淦鞯膲毫Σ荒芰?化)加壓接近爆破壓后，控制并保持該壓力 1~3 min，勿使壓力表指針向低壓力方向滑動。 當(dāng)血氧飽和度<90%時(shí)暫停操作，抽空球囊內(nèi)的水，自氣道內(nèi)取出球囊，待血氧飽和度>95% 時(shí)，再進(jìn)行下一次的球囊擴(kuò)張，如此重復(fù) 3~4 次，直至達(dá)到好的擴(kuò)張效果;(2)熱消融治療 過度:反復(fù)熱消融治療可導(dǎo)致肉芽、瘢痕組織增生，應(yīng)控制熱消融次數(shù)，以 1~2 次為宜; (3)手術(shù)間隔沒有按照個(gè)體化進(jìn)行選擇(見 7.2.1 感染性疾病部分)，手術(shù)間隔時(shí)間長，導(dǎo)致病 情反復(fù);(4)未配合冷凍治療(見 7.2.1 感染性疾病部分)，或冷凍治療技術(shù)不規(guī)范;(5)其他: 未聯(lián)合抗反流、控制感染、飲食管理、霧化吸入糖皮質(zhì)激素等治療;(6)經(jīng)過上述處理后，仍 反復(fù)狹窄者，可考慮硅酮支架置入，必要時(shí)外科手術(shù)治療。

8 并發(fā)癥的防范與處理 8.1 支氣管鏡診療術(shù)

參見《中國兒科可彎曲支氣管鏡術(shù)指南(2018 年版)》[34]《中國兒童氣道異物呼吸介入 診療專家共識》[55]《中國兒童難治性肺炎呼吸內(nèi)鏡介入診療專家共識》[57]等。
8.2 常見外科手術(shù)

(1)喉返神經(jīng)損傷:可能與手術(shù)中游離、牽拉氣管有關(guān)，多在術(shù)后 6 個(gè)月內(nèi)自動恢復(fù)[41,42]。

(2)吻合口哆開:吻合口哆開是術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥，繼發(fā)于縱隔炎癥或吻合口張力過大， 需要尋找病原，根據(jù)藥敏結(jié)果積極抗感染治療，必要時(shí)再次手術(shù)或內(nèi)鏡下進(jìn)行治療[42,58]。 Butler 等[42]認(rèn)為連續(xù)縫合容易產(chǎn)生此種并發(fā)癥，采用間斷縫合可降低發(fā)生率。

(3)肉芽組織增生:最多見，治療見獲得性狹窄的感染部分。

(4)術(shù)后再狹窄:可能與吻合口張力較大有關(guān)，應(yīng)用球囊擴(kuò)張治療需要術(shù)后 2~3 周進(jìn) 行。球囊尺寸的選擇及操作見 7.2.1 感染部分。反復(fù)球囊擴(kuò)張療效不佳者，需考慮硅酮管狀 支架置入重塑氣道，置入后 3~6 個(gè)月根據(jù)病情酌情取出。

(5)氣管軟化:文獻(xiàn)報(bào)道 20%~30%的患者術(shù)后存在氣管或支氣管軟化[42,59]。其原因一 方面是由于很多患者在術(shù)前即存在狹窄遠(yuǎn)端氣管軟化;另一方面是由于術(shù)前狹窄遠(yuǎn)端形成 呼吸末正壓，可能低估氣管軟化的存在，當(dāng)狹窄糾治后遠(yuǎn)端軟化的癥狀開始突現(xiàn)。研究表明 只要時(shí)間充足，大部分患者術(shù)后的氣管軟化傾向于減輕，而且必要時(shí)還可以使用無創(chuàng)呼吸機(jī) 持續(xù)正壓通氣緩解癥狀，直到氣管壁有足夠支撐力[42]。嚴(yán)重者可考慮硅酮支架置入。

8.3 支氣管動脈栓塞術(shù) (1)部分患兒可有栓塞后發(fā)熱及肋間疼痛、胸骨后燒灼感、吞咽困難等，主要是由于肋

間動脈及縱隔血管缺血所致，一般不需特殊處理;嚴(yán)重者可予對癥治療，吞咽困難者應(yīng)暫予 流質(zhì)飲食。

(2)脊髓損傷:是嚴(yán)重的并發(fā)癥，與解剖學(xué)上支氣管動脈與脊髓動脈共干以及造影劑毒 性和造影劑返流有關(guān)。臨床表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎的癥狀，如截癱、感覺障礙、尿潴留，數(shù)日 或數(shù)月后多可完全恢復(fù)。防范:避開第 5 肋間動脈，脊髓動脈顯影時(shí)應(yīng)慎重考慮支氣管動脈 栓塞術(shù)或使用細(xì)導(dǎo)管行超選擇性導(dǎo)管置入術(shù)，以及使用低濃度、低滲透性、低毒性的非離子 型造影劑，且用量盡可能少。

(3)支氣管黏膜壞死:為小的支氣管動脈肺動脈之間的吻合支被栓塞而導(dǎo)致的支氣管缺

血。支氣管黏膜輕度壞死者可自行修復(fù)，廣泛而嚴(yán)重的壞死可致管壁塌陷、管腔狹窄，嚴(yán)重

者窒息死亡。防范:應(yīng)用能穿過直徑 325 μm 以下血管的顆粒性或液體栓塞物質(zhì)時(shí)均應(yīng)慎重 [60]。

(4)其他器官的誤栓:包括心、腦、消化道等梗死。防范:超選擇插入靶血管造影，低 壓流控法注入栓塞劑，注射壓力宜低，注速要慢[60]。
9 隨診

CAS 相關(guān)性疾病診療過程曲折而漫長，隨診非常重要。隨診中多學(xué)科需要繼續(xù)協(xié)作， 定期評估并及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題，不斷積累診療經(jīng)驗(yàn)，避免嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。隨著兒童康復(fù)醫(yī)學(xué) 對慢性疾病的管理，家庭護(hù)理在康復(fù)治療中占據(jù)非常重要的位置，醫(yī)務(wù)人員有必要對家長在 隨診中進(jìn)行反復(fù)培訓(xùn)，為患兒提供更適宜的治療，培訓(xùn)內(nèi)容包括對疾病的認(rèn)識、家庭治療設(shè) 備的應(yīng)用、患兒的護(hù)理、營養(yǎng)配餐、突發(fā)狀況的處理等，樹立家長面對繁雜護(hù)理工作的信心， 做到醫(yī)護(hù)及家長的密切合作。

多學(xué)科協(xié)作在兒童 CAS 的救治中，得到相互促進(jìn)，共同發(fā)展。隨著多中心研究的擴(kuò)展、 醫(yī)療技術(shù)的提高、設(shè)備的改進(jìn)，診療方案將進(jìn)一步得到完善，兒童 CAS 的救治前景更加美 好。

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