3.1 臨床表現(xiàn)

新生兒存在疑似癲癇發(fā)作的陣發(fā)性臨床事件包括運動和非運動性。許多新 生兒癲癇發(fā)作僅為電發(fā)作，只有通過腦電圖或振幅整合腦電圖(aEEG)才能診 斷。通過視頻腦電圖記錄了電-臨床的相關(guān)性，發(fā)現(xiàn)許多疑似癲癇發(fā)作的臨床事 件并不是癲癇發(fā)作[9]。全面強直發(fā)作和微小發(fā)作大多與腦電圖沒有關(guān)聯(lián)，可以通 過刺激誘發(fā)，通過抓握抑制發(fā)作[10]。單純通過臨床表現(xiàn)對癲癇發(fā)作進行診斷和 分類存在局限性。

3.2 診斷和鑒別診斷 3.2.1 腦電圖監(jiān)測

  強調(diào)了視頻腦電圖是新生兒癲癇發(fā)作診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。但并不是所有醫(yī)院都
可以隨時進行新生兒視頻腦電圖檢查。在不能進行視頻腦電圖監(jiān)測的情況下，

可以使用帶有原始腦電圖的 aEEG 監(jiān)測，操作簡單，可床旁連續(xù)監(jiān)測，解讀簡 單，可為單通道或雙通道，但應(yīng)注意 aEEG 監(jiān)測癲癇發(fā)作的局限性，對疑似癲癇 發(fā)作的患兒應(yīng)進行視頻腦電圖監(jiān)測[11]。
3.2.2 單純電發(fā)作

  部分新生兒僅有電發(fā)作，特別是患有急性腦病和危重癥的新生兒，可能與

新生兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟有關(guān)，或使用鎮(zhèn)靜劑、肌松劑等有關(guān)。因此， 單純電發(fā)作也應(yīng)作為新生兒癲癇發(fā)作分類的一部分。對新生兒癲癇發(fā)作的描述 應(yīng)說明有臨床發(fā)作(電-臨床發(fā)作)或無臨床發(fā)作(單純電發(fā)作) ，只有與腦電圖

金標(biāo)準(zhǔn)(明確診斷)，aEEG 上看到的事件診斷為疑似癲癇發(fā)作。如果只有臨床評 估，局灶陣攣發(fā)作和局灶強直發(fā)作也認(rèn)為是疑似癲癇發(fā)作(probable seizures)，而其他臨床事件如自動癥、植物性神經(jīng)發(fā)作、行為異常等均需要腦 電圖確認(rèn)，只有在沒有腦電圖監(jiān)測下才可以視為可能癲癇發(fā)作(possible seizure)[5]。無明顯不對稱性的全身性伸肌強直姿勢事件不作為癲癇發(fā)作。

圖2

新生兒癲癇發(fā)作診斷流程圖，有助于根據(jù)現(xiàn)有的診斷方法(EEG、aEEG 或由有經(jīng)驗的人員觀 察)和癲癇發(fā)作類型確定新生兒癲癇發(fā)作[5]
Figure 2
Algorithm of diagnostic for neonatal seizures，this flow chart will help to determine the diagnostic certainty of neonatal seizures depending on the available diagnostic method (EEG，aEEG or observation by experienced personnel)

and seizure type[5]

3.3 癲癇發(fā)作類型

2017 年 ILAE 癲癇發(fā)作類型分類的基本原則仍基于 1981 年的分類[4]。首 先，將癲癇發(fā)作分為局灶性和全面性，新生兒只有局灶性癲癇發(fā)作，但在較少 見情況下，如先天性代謝疾病導(dǎo)致的痙攣或肌陣攣性癲癇發(fā)作可能會迅速傳播

到雙側(cè)分布的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)。其次，根據(jù)意識狀態(tài)進行分類分為意識正?；蛘系K性
癲癇，由于新生兒意識狀態(tài)較難評估，第二級分類不適合新生兒。第三，將癲
癇發(fā)作分為運動性和非運動性發(fā)作，最后再按癲癇發(fā)作類型分類。雖然新生兒

型。序貫性發(fā)作是指在某次發(fā)作中依次出現(xiàn)幾種發(fā)作形式(不一定同時發(fā)生)， 而不是不同類型的發(fā)作形式(如新生兒可能出現(xiàn)癲癇性痙攣和其他局灶性發(fā) 作)。序貫性發(fā)作的典型例子是新生兒自限性癲癇，具有多種發(fā)作形式，包括強 直性、陣攣性、自發(fā)性和自主神經(jīng)特征(包括呼吸暫停)，在一次癲癇發(fā)作中表 現(xiàn)出不同程度的位置變化[13]。KCNQ2 或 SCN2A 腦病的新生兒也有類似癲癇發(fā)作 [14]。序貫性發(fā)作需要與游走性局灶性發(fā)作區(qū)分開來，后者是一些遺傳綜合征中 描述的一種電臨床現(xiàn)象。

由于缺乏語言交流且非語言交流也較少，2017 年 ILAE 分類中描述的幾種 癲癇發(fā)作類型不能納入新生兒分類框架[5]。這些癲癇發(fā)作形式包括感覺、認(rèn)知和 情緒發(fā)作。但隨著更先進的技術(shù)或更詳細(xì)的觀察，這種情況可能會改變。因為 新生兒肌張力較低且不能站立，臨床評估失張力性癲癇發(fā)作需要進行有創(chuàng)監(jiān) 測，但目前沒有很好的方法。所以，這些癲癇發(fā)作類型沒有納入新的分類中。 但該框架分類允許用戶根據(jù)特定情況的需要對癲癇發(fā)作進行詳細(xì)分類。癲癇發(fā) 作的完整描述應(yīng)包括臨床表現(xiàn)、發(fā)作形式和病因診斷。

3.4 癲癇綜合征

  雖然大多數(shù)新生兒癲癇發(fā)作存在急性疾病，但某些情況下癲癇發(fā)作可能是

早期嬰兒癲癇的首發(fā)癥狀[15]。新生兒癲癇的早期診斷、治療和預(yù)后意義重大， 因為新生兒癲癇的評估和長期治療不同于癲癇發(fā)作。新生兒期癲癇綜合征包 括:自限性新生兒癲癇(既往稱為良性家族性新生兒癲癇)和發(fā)育性癲癇腦病/早 期嬰兒型癲癇性腦病(既往稱為早期肌陣攣癲癇和早期小兒癲癇性腦病)。隨著 神經(jīng)影像和基因檢測技術(shù)的進展以及在新生兒重癥監(jiān)護室中視頻腦電圖監(jiān)測的 實施，能夠識別出更多不同病因的新生兒癲癇綜合征，不同病因可能具有不同 的電-臨床表型[16]，該分類框架也適用于新生兒(圖 3)。

[17]。罕見的短暫發(fā)作可能不需要治療，但應(yīng)該啟動腦電圖監(jiān)測，以便評估發(fā)作 負(fù)荷。部分專家建議，每小時 30~60 s 的發(fā)作負(fù)荷應(yīng)作為初始治療的適應(yīng)證。 癲癇發(fā)作的腦電圖負(fù)荷和發(fā)作頻率可能會影響治療方法，但有無臨床癥狀不影 響治療方法。ILAE 新生兒特別工作組正在更新 2011 年世界衛(wèi)生組織發(fā)布的新 生兒癲癇發(fā)作指南，有助于解決與治療相關(guān)的決策[18]。

總之，根據(jù) ILAE 癲癇發(fā)作分類和發(fā)作框架，ILAE 新生兒特別工作組制定 了新生兒期癲癇發(fā)作的 ILAE 最新分類。該分類框架強調(diào)了腦電圖在癲癇發(fā)作診 斷中的作用，并包括與該年齡組相關(guān)的癲癇發(fā)作類型的分類。癲癇發(fā)作的類型 通常由主要的臨床特征決定。在大多數(shù)新生兒電-臨床發(fā)作中，首次出現(xiàn)的臨床 發(fā)作形式是最主要的特征。新生兒癲癇發(fā)作癥狀學(xué)在病因和/或預(yù)后評估方面具 有診斷價值，從而影響治療。