成年特納綜合癥的冠狀動脈疾病

    除了先天性心血管疾病的以外，特納綜合癥（TS）婦女動脈粥樣硬化的可能性也比較高。50%的年輕成年病人有高血壓，因此應(yīng)密切監(jiān)測、積極地治療高血壓。特納綜合癥（TS）病人中，心率增加和心臟自主神經(jīng)支配的改變很普遍。在TS病人中，2型糖尿病也很普遍，口服葡萄糖耐受實(shí)驗(yàn)說明50%以上的病人葡萄糖耐受下降或?yàn)樘悄虿?，通常與TS病人胰島素分泌缺陷有關(guān)。許多病人的胰島素敏感性可能是正常的，但在肥胖的或有2型糖尿病家族史的病人胰島素敏感性下降，通常糖尿病相對較輕，對減輕體重或治療敏感。

    與年齡和BMI相似的、核型正常的卵巢功能不良的婦女相比，特納綜合癥（TS）婦女的低密度脂蛋白膽固醇和甘油三酯升高，而且脂類粒度大小下降，提示X染色體缺失本身除了影響卵巢功能早衰外，也與血脂異常有關(guān)。

成年特納綜合癥的甲狀腺和乳糜瀉

    對于特納綜合癥兒童，因?yàn)轱@性疾病發(fā)展的可能性增加，所以甲狀腺和乳糜瀉的篩查可能要持續(xù)全部成年期。

成年特納綜合癥的卵巢激素的替代

    建議特納綜合癥（TS）婦女周期性的接受雌性激素和孕酮。應(yīng)保證足夠的雌性激素以防止雌性激素缺乏的癥狀和后遺癥。相當(dāng)于每天2mg雌二醇的雌性激素劑量能夠滿足大部分成年婦女的需要，但個(gè)體需求可能不同。理想地是應(yīng)用自然的雌二醇，而不是類似物，通過透皮吸收或透膜通道給藥，盡可能地模擬與年齡相適應(yīng)的生理模式。但是，符合個(gè)體容忍性和喜好的給藥方式有很大的不同。最重要的問題是婦女實(shí)際接受卵巢激素替代，這是一個(gè)關(guān)鍵問題，因?yàn)樵诓粦?yīng)用雌性激素的TS年輕婦女，存在自發(fā)性骨折骨質(zhì)疏松的高風(fēng)險(xiǎn)。在接受雌性激素替代治療的其它婦女，當(dāng)有異常陰道出血時(shí)應(yīng)當(dāng)考慮骨盆超聲波檢查和子宮內(nèi)膜活組織檢查。在許多特納綜合癥（TS）婦女，雄性激素濃度下降，在某些情況下雄性激素替代治療是有價(jià)值的，這是一個(gè)需要額外進(jìn)行研究的領(lǐng)域。雌性激素治療持續(xù)時(shí)間應(yīng)當(dāng)個(gè)體化，在正常絕經(jīng)年齡時(shí)可重新調(diào)整劑量或停止。

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