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成年特納綜合癥的肝臟疾病、腎功能和骨代謝問題


時間: 2021/7/1 10:02:03 瀏覽量:722 字號選擇: 分享到:

特納綜合癥的肝臟疾病

    在特納綜合癥TS婦女,肝臟酶類普遍升高,特別是γ-谷?;D(zhuǎn)移酶、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶,但與慢性肝臟疾病的關(guān)系尚不清楚。TS的病毒性肝炎的發(fā)生率并不高,如果有征兆也能夠進(jìn)行肝炎血清檢查。通常情況下,肝臟酶升高不發(fā)展為明顯的肝臟疾病,但在活組織檢查中發(fā)現(xiàn)再生的結(jié)節(jié)增生和其它的結(jié)構(gòu)上的異?;蚰懙啦∽儯?dāng)門靜脈高壓時,應(yīng)根據(jù)肝臟病學(xué)指南進(jìn)行治療。雌性激素與對肝臟的不利作用無關(guān),而是通常降低TS的肝臟酶水平,因此肝臟酶升高病人并非治療處理不當(dāng)。如果肝臟酶升高持續(xù)6-12個月以上,應(yīng)當(dāng)進(jìn)行超聲檢查,以排除肝脂肪變性。如果未出現(xiàn)脂肪變性而且肝臟酶仍然是升高,應(yīng)當(dāng)考慮在肝臟超聲指引下的活組織檢查和多普勒血流評估。對于病人,可能有肝臟毒性的藥物,例如斯達(dá)?。╯tatins)和格列酮(glitazones)必須謹(jǐn)慎處方。

特納綜合癥的腎功能

    雖然約30%的特納綜合癥(TS)病人發(fā)現(xiàn)有先天性腎臟結(jié)構(gòu)異常,但腎臟功能通常是正常的,唯一多見的并發(fā)癥為與阻塞有關(guān)的泌尿系感染。因此,已知有腎臟收集系統(tǒng)異常的個體可能需要更經(jīng)常地篩查尿路感染。

特納綜合癥的骨代謝

    老年特納綜合癥(TS)病人的骨折增加,但以前這些病人可能未接受適當(dāng)?shù)拇菩约に刂委煛J褂秒p能X線吸收法的大部分研究發(fā)現(xiàn)骨礦物質(zhì)密度(BMD)下降,然而骨的大小導(dǎo)致雙能X吸收法低估BMD的可能性較小。當(dāng)以大小調(diào)整后,接受適當(dāng)雌性激素治療的婦女通常有正常的小梁骨(例如椎骨)BMD。但是,在TS病人可能存在固有的與雌性激素?zé)o關(guān)的皮質(zhì)骨丟失。開始在成年診所就診時應(yīng)當(dāng)獲得基線BMD,根據(jù)初始的測定結(jié)果進(jìn)行追蹤。如果BMD正常(以身體大小調(diào)整的),那么在40-50歲之前或病人計劃停止雌性激素治療前就不再需要額外的檢查。如果青年婦女的BMD低,就需要研究和處理可能的作用因素,例如雌性激素替代治療不順從、吸煙、過度飲酒、可能的乳糜瀉或維生素D缺乏。正確的雌性激素治療可以改善BMD,是保護(hù)骨骼的主要手段。適當(dāng)?shù)拟}和維生素D攝入也是必要的,因為許多婦女有低水平的維生素D。為達(dá)到和維持BMD,承重運動也很重要,應(yīng)當(dāng)予以鼓勵。

    對于年輕TS婦女骨質(zhì)減少的處理,建議不使用二磷酸鹽類或其它抗骨質(zhì)疏松藥物,因為尚未證明TS病人皮質(zhì)骨BMD下降導(dǎo)致骨折增加,而且也未證明二磷酸鹽有效地增強TS病人皮質(zhì)骨BMD。對于已經(jīng)證實有骨質(zhì)疏松的,特別是有骨折危險的,或已經(jīng)持續(xù)性低撞擊骨折的婦女需要通常的骨質(zhì)疏松藥物治療。


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