特納綜合癥的青春期誘發(fā)

    缺少青春期發(fā)育是特納綜合癥最普遍的臨床特征之一，僅30%或30%以上的特納綜合癥女孩出現(xiàn)一定程度自發(fā)的青春期發(fā)育，2%-5%的特納綜合癥可能達(dá)到自然妊娠?；旧?，90%以上的特納綜合癥個(gè)體存在性腺功能不全。在開(kāi)始雌性激素治療前，應(yīng)當(dāng)測(cè)量血清促性腺激素水平以排除自發(fā)的延遲青春期發(fā)育可能性。

    在需要雌性激素誘發(fā)青春期發(fā)育時(shí)，形式、劑量和時(shí)間應(yīng)反映正常青春期過(guò)程。為最佳化身高生長(zhǎng)潛力，延遲到15歲再進(jìn)行雌性激素治療的意見(jiàn)似乎不當(dāng)。這種對(duì)身高的強(qiáng)調(diào)，傾向于低估了與性成熟年齡相對(duì)應(yīng)的社會(huì)心理的重要性，可能對(duì)骨發(fā)育和兒童健康的其它方面有不良影響。此外，在12歲開(kāi)始使用雌二醇的某些治療方案可以引起正常的青春期速度，并未干擾生長(zhǎng)激素（GH）對(duì)最終成年身高的作用。

    有許多形式的雌性激素可供應(yīng)用，最經(jīng)常使用的是口服的雌性激素。但是就生理學(xué)來(lái)說(shuō)，透皮吸收和注射的儲(chǔ)庫(kù)型雌二醇是更好的選擇。可早在12歲就開(kāi)始低劑量的雌二醇治療，通常以成人劑量的1/10至1/8的劑量開(kāi)始替代治療，然后在2-4年的期間內(nèi)逐漸增加。為了使乳房和子宮正常發(fā)育，在開(kāi)始雌性激素治療后至少延遲2年，或是在陰道出血后再增加孕酮。最好不要使用口服避孕藥來(lái)達(dá)到青春期發(fā)育，因?yàn)樵诖蟛糠謩┬椭械暮铣纱萍に貏┝刻撸湫偷暮铣稍型赡苡械K于乳房和子宮的最佳發(fā)育。重要的是，要使病人懂得為保持女性化和防止骨質(zhì)疏松，在正常絕經(jīng)期之前需要雌性激素替代治療。

    在青春期發(fā)育過(guò)程中，與病人交談是很重要的，要逐漸討論特納綜合癥及其治療如何影響性發(fā)育與性功能，以及生殖的可能性。而且如果需要，也要提供預(yù)防性傳播疾病的咨詢(xún)。

過(guò)渡到成年衛(wèi)生保健

    在青春期后期完成生長(zhǎng)和青春期時(shí)（通常在18歲），應(yīng)當(dāng)由兒科過(guò)渡到成年衛(wèi)生保健。但是，過(guò)渡應(yīng)當(dāng)分階段開(kāi)始，在12歲左右時(shí)開(kāi)始，照料的中心應(yīng)由父母逐漸轉(zhuǎn)移到特納綜合癥青少年本人上來(lái)，衛(wèi)生保健的中心也由最大化身高轉(zhuǎn)向女性化的誘導(dǎo)，開(kāi)展特納綜合癥青少年關(guān)于本人病情進(jìn)入成年期的影響進(jìn)展，促進(jìn)獨(dú)立自我保健行為的咨詢(xún)服務(wù)。

    過(guò)渡期是評(píng)價(jià)個(gè)體潛在的成年疾病風(fēng)險(xiǎn)和促進(jìn)健康生活方式的好時(shí)機(jī)。為有助于確保適當(dāng)?shù)墓堑V物質(zhì)自然增長(zhǎng)，鼓勵(lì)特納綜合癥女孩在青春期前每天攝入1000mg以上的鈣，在11歲以后每天攝入1200-1500mg。關(guān)于健康飲食、培養(yǎng)運(yùn)動(dòng)習(xí)慣和保持健康體重是非常必要的。在過(guò)渡的后期階段，兒科內(nèi)分泌專(zhuān)家應(yīng)當(dāng)與病人的新保健醫(yī)生密切合作，為過(guò)渡病人制訂成年保健計(jì)劃，促使其繼續(xù)接受成年健康和壽命最優(yōu)化所需要的監(jiān)督。

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