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生長激素缺乏的治療


時間: 2021/6/11 9:22:50 瀏覽量:793 字號選擇: 分享到:

    生長激素缺乏(GHD)診斷后,應當盡可能地對證實為GHD的病人進行重組hGH治療。GHD治療的主要目的正?;瘍和诘纳砀?,并達到正常的成年身高。對于生長正常的顱咽管瘤和GHD的病人,為了代謝和身體組成的益處、增強青春期的生長,也應當考慮以GH治療。目前,關于GHRH、GH促分泌素和儲庫型GH的應用資料還不足以推薦其用于GHD治療。
    GH劑量:應在每天晚上皮下注射GH,以mg(或微克ug)/kg/day表示劑量,肥胖病人應考慮ug/m2/day表示。在建議劑量范圍內,已經清楚地證實了治療前2年內身高生長速度的劑量-反應關系。在特定的情況下,可能需要較高的劑量??墒褂蒙L反應預測模型確定不同個體的適宜劑量。
    治療的監(jiān)測:應當由兒科內分泌專家、兒科醫(yī)師和初級保健醫(yī)生常規(guī)跟蹤GHD兒童,每3-6個月進行一次。在GHD兒童的監(jiān)測中,測定GH治療的生長反應是最重要的參數。在臨床上,使用身高的增長和身高速度的變化來評價對GH的反應。為了達到可比較的目的,應當以每年身高SD的增加表示數據。雖然它們和生長反應的關系有時并不明顯,但為保證病人的依從和安全,要監(jiān)測血清IGF-I和IGFBP-3水平。支持使用血漿瘦素和骨的標志物監(jiān)測GH治療的資料尚不充分。常規(guī)監(jiān)測GH抗體對GHD治療無應用價值。對接受GH治療的兒童無需常規(guī)測量血脂譜和禁食胰島素水平。
    影響GH治療反應的因素:要做各種努力在盡可能小的年齡上進行診斷和治療。在青春期開始前,以GH治療使身高達到最大增長是非常重要的。如果做到了這一點,就不必要調整青春期的GH劑量。目前,正在評估對以較低身高進入青春期的兒童使用逐漸增大劑量或GH與GnRH激動劑結合治療的方案。對于未自然發(fā)育的MPHD兒童,應當在和家長商討后,在適當的時間啟動發(fā)育。

   多種垂體激素缺乏(MPHD)兒童的治療:對于懷疑或證實多種垂體激素分泌不足兒童的治療與單純性GHD兒童相似,但要對其它缺乏激素(T4、皮質醇、性類固醇和抗利尿激素)的正確臨床鑒別、治療和監(jiān)測給以注意。對最初診斷為單純性GHD者,特別是垂體后葉異位或其它發(fā)育異常,要警惕出現MPHD的風險。
    安全問題:GH治療可能暴露出潛在的甲狀腺機能減退。兒童GH治療顯著的副作用非常罕見。副作用包括良性顱內高血壓、發(fā)育前男性乳腺發(fā)育、關節(jié)痛和水腫。進行細致的病史和身體檢查可鑒別這些副作用是否出現。副作用的處理包括短期減小劑量或暫時停止GH治療。在沒有其它風險因素情況下,就不會出現長期GH治療中白血病、腦瘤復發(fā)、股骨頭骨骺滑脫或糖尿病風險增加的跡象。
    向成年期治療的轉換:進入成年后,GHD可能存在,也可能不存在。GH有重要的合成作用,對于成年和兒童的身體組成與健康非常重要。在達到成年身高后,要在停止GH治療后的1-3個月內,兒科內分泌醫(yī)生應使用標準的GH刺激試驗,再次檢測GH-IGF軸,結果的評價使用1997年GRS關于成年GHD共識研討會定義的成年GHD診斷標準。對于胰島素耐受試驗是確定可進一步GH治療病人的強制性要求時,應進行胰島素耐受試驗。在重復試驗時,也應當也應當測量其它的垂體激素和IGF-I。同時,要抓住這個時機,在停止GH治療前后評價身體組成、骨礦物質密度和禁食血脂與胰島素。要使用經驗證的符合特定年齡和疾病的測定手段評價生活質量。GH重復試驗可能除那些嚴重的長期MPHD、遺傳缺陷和嚴重器質性GHD的病人。當確定了成年GHD診斷時,建議繼續(xù)GH治療。在已知有糖尿病或惡性腫瘤風險的情況下,要謹慎考慮繼續(xù)GH治療的決定。兒科和成年內分泌醫(yī)生應當密切合作,與病人進行再開始治療的討論,安排好向成年GH替代治療的轉換。 



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