特納綜合癥的常規(guī)保健

在綜合性評價(jià)沒有鑒別出心血管缺陷的病人，應(yīng)繼續(xù)監(jiān)測血壓，并在成年時(shí)期需要再次評價(jià)心血管系統(tǒng)并且要磁共振成像。對血壓正常、無潛在心血管疾病的成年特納綜合癥病人，建議以5-10年的間隔檢查主動脈直徑。

嚴(yán)重心血管缺陷的病人需要心臟病專家的連續(xù)監(jiān)測，監(jiān)測的頻率由個(gè)體情況決定。高血壓病人（單純的）通?？捎蓛嚎漆t(yī)生或內(nèi)科醫(yī)生處理，但需要定期檢查主動脈直徑。當(dāng)因存在二葉主動脈瓣、變窄或高血壓而致主動脈擴(kuò)張和夾層的可能性增加時(shí)，應(yīng)當(dāng)向病人及其父母說明其危險(xiǎn)性使其聽從醫(yī)學(xué)監(jiān)測和治療的必要性，以及了解可能出現(xiàn)的癥狀，例如胸背疼痛。有多種風(fēng)險(xiǎn)因素（二葉主動脈瓣、主動脈根擴(kuò)張和高血壓）而處于主動脈惡化高風(fēng)險(xiǎn)的病人，要提出關(guān)于妊娠和適當(dāng)運(yùn)動的忠告和建議，不要對心血管系統(tǒng)過大的壓力。同時(shí)必須通知成年特納綜合癥患者或特納綜合癥兒童的父母，在牙科或髖部外科手術(shù)之前應(yīng)給以預(yù)防性的抗生素。

特納綜合癥的主動脈擴(kuò)張監(jiān)測

升主動脈直徑正常值與身體大小和年齡有關(guān)。因?yàn)榇蟛糠痔丶{綜合癥患者個(gè)體矮小，所以可預(yù)測其主動脈直徑小于相應(yīng)年齡對照組女性的平均數(shù)。但是，在一般情況下，特納綜合癥的主動脈直徑卻較大。所有的主動脈指標(biāo)的測量都應(yīng)在收縮期末進(jìn)行，升主動脈應(yīng)當(dāng)在主動脈瓣的根部環(huán)面水平上，與升主動脈長軸垂直的Valsalva竇水平上測量，在竇-管連接處之上10mm。現(xiàn)在已有按身體表面積標(biāo)準(zhǔn)化的主動脈直徑標(biāo)準(zhǔn)數(shù)據(jù)。

已有成年特納綜合癥病人以體表面積標(biāo)準(zhǔn)化的主動脈直徑數(shù)據(jù)，也有特納綜合癥婦女以及相應(yīng)年齡對照組的超聲和磁共振成像主動脈直徑絕對值范圍的數(shù)據(jù)。通過對比這些數(shù)據(jù)可鑒別出直徑大于對照組95%受試者的病人，這清楚地說明了身體普遍矮小的特納綜合癥婦女的異常。

當(dāng)發(fā)現(xiàn)主動脈根擴(kuò)大時(shí)，建議醫(yī)學(xué)治療和連續(xù)成像檢查。應(yīng)積極地控制血壓在正常值的最低限度。因?yàn)樵S多特納綜合癥個(gè)體在夜間有高血壓的情況，所以24小時(shí)監(jiān)測有助于取得最好的控制效果。主動脈根擴(kuò)大同時(shí)也有安靜下心動過速的高血壓病人，使用β腎上腺素受體阻斷劑是極好的治療選擇。在馬方綜合癥（Marfan syndrome）已經(jīng)證明β-阻斷劑降低主動脈擴(kuò)張和夾層率。

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