A AYNSLEY GREEN AND J A MACFARLANE

University Department of Paediatrics, John Radcliffe Hospital, and Department of Community Health, Radcliffe Infirmary, Oxford

摘要：

在牛津大學(xué)診所連續(xù)就診的身高低于3rd或高于97th百分位數(shù)的227名兒童。分析這些兒童的轉(zhuǎn)診年齡，確定診斷方式。87%的兒童矮身高，40%的兒童為器官病因而生長(zhǎng)異常，最普遍的情況為生長(zhǎng)激素缺乏、甲狀腺機(jī)能減退和特納綜合癥。其它兒童有遺傳性矮身高或體質(zhì)性青春期延遲。許多兒童能夠進(jìn)行有效治療，但轉(zhuǎn)診太晚。為了有效治療，保證正常的成年身高，我們提出了完全大小的生長(zhǎng)圖表篩查兒童人群，以使即刻發(fā)現(xiàn)異常身高。

Archives of Disease in Childhood, 1983, 58:535-537.

生長(zhǎng)異常兒童治療之前，有2個(gè)特別的處理階段。第一是在社區(qū)鑒別出這些兒童；第二是作為門(mén)診病人或住院病人在醫(yī)院進(jìn)行適當(dāng)?shù)臋z查。后者階段完全依賴(lài)于前者，但遺憾的是，可治療病例的轉(zhuǎn)診常常較晚。

Tanner在1975年和Vimpani et al.在1977年報(bào)告，英國(guó)許多生長(zhǎng)激素缺乏的兒童在較大年齡上才轉(zhuǎn)診。這種現(xiàn)象在7-8歲后耽擱的生長(zhǎng)激素缺乏病例最為嚴(yán)重，即使治療，最終成年身高也不可能達(dá)到正常成年人范圍。Tanner要求盡早診斷，然而盡管如此，在1979年醫(yī)學(xué)研究委員會(huì)關(guān)于生長(zhǎng)激素缺乏工作小組的報(bào)告中，轉(zhuǎn)診的平均年齡依然為8.1歲；在1981年的報(bào)告中，42%的生長(zhǎng)激素缺乏兒童在10歲以下開(kāi)始治療。但是，導(dǎo)致生長(zhǎng)延的生長(zhǎng)激素缺乏僅是必須盡早治療的一個(gè)病因。類(lèi)似的問(wèn)題也適用于過(guò)度生長(zhǎng)和高身高的兒童。

考慮到盡早檢出的重要性，我們分析了連續(xù)就診于牛津大學(xué)生長(zhǎng)門(mén)診的227名兒童的轉(zhuǎn)診年齡，來(lái)估價(jià)所有異常身高病因的轉(zhuǎn)診年齡。我們也特為盡早轉(zhuǎn)診而設(shè)計(jì)了2個(gè)完全大小生長(zhǎng)圖表。

病人

根據(jù)生長(zhǎng)障礙病因，分析轉(zhuǎn)診到牛津生長(zhǎng)門(mén)診的身高<3rd或>97th百分位數(shù)的227名兒童數(shù)據(jù)，計(jì)算每一診斷組轉(zhuǎn)診年齡的平均數(shù)和眾數(shù)。

結(jié)果

表1為病人的詳細(xì)數(shù)據(jù)。大部分兒童因矮身高轉(zhuǎn)診，男孩多于女孩。45%的因矮身高轉(zhuǎn)診的病人是遺傳性矮身高，15%的是體質(zhì)性青春期延遲，60%基本正常。遺傳性矮身高兒童的平均轉(zhuǎn)診年齡為12歲（表2），眾數(shù)在13歲和14歲之間，36%的兒童在12歲以后轉(zhuǎn)診，許多兒童已經(jīng)產(chǎn)生身高矮和最終身高不確定的心理學(xué)問(wèn)題。

40%的矮身高兒童有生長(zhǎng)延遲的器質(zhì)性病因，一半以上的病例為3項(xiàng)主要類(lèi)別（表2）。特發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏轉(zhuǎn)診的平均年齡為7歲，但1名病人在11歲。特納綜合癥女孩轉(zhuǎn)診年齡是12歲，但眾數(shù)為16歲。受累甲狀腺機(jī)能減退兒童轉(zhuǎn)診年齡范圍寬大。

在18%的矮身高兒童中，導(dǎo)致生長(zhǎng)延遲的其它器質(zhì)性病因是明顯的。這個(gè)混合組的平均轉(zhuǎn)診年齡為11歲，許多病人有清晰的長(zhǎng)期緩慢生長(zhǎng)病史，這一組的診斷病因有多種，最普遍的是乳糜瀉、社會(huì)心理剝奪、Russell Silver綜合癥和畸形矮身高。也發(fā)現(xiàn)了假性甲狀旁腺功能減退癥和性腺功能減退癥。因高身高轉(zhuǎn)診的女孩多于男孩，年齡范圍在3-18歲，平均年齡和眾數(shù)均為13歲。

某些女孩為病理性疾病，包括馬方綜合癥，未識(shí)別的先天性腎上腺增生和甲狀腺功能亢進(jìn)。除了3名XYY綜合癥外，所有男孩為體質(zhì)性高身高：1名至少有7年的生長(zhǎng)過(guò)度病史，直到17歲身高210cm時(shí)才轉(zhuǎn)診。三名男孩以藥物和外科手術(shù)聯(lián)合治療，高劑量睪酮和股骨及脛骨骺骨干固定術(shù)。

討論

在身高異常兒童有可治療病因時(shí)，重要的是盡早識(shí)別和治療，以保護(hù)最終身高生長(zhǎng)潛力。如果疾病不可治療，要與兒童及其家庭盡早討論診斷的意義，將心理問(wèn)題減小到最低限度。

在類(lèi)似于有良好社會(huì)階層分布的，有良好初級(jí)保健服務(wù)和醫(yī)院便利的牛津的地區(qū)，為什么生長(zhǎng)異常的兒童轉(zhuǎn)診那么晚呢？生長(zhǎng)激素缺乏兒童轉(zhuǎn)診的平均年齡僅處于早于全國(guó)平均年齡的邊緣，特納綜合癥女孩轉(zhuǎn)診平均年齡意味著，這些兒童不僅在生長(zhǎng)方面，而且在性發(fā)育方面都已經(jīng)遠(yuǎn)落后于同伴。

我們認(rèn)為，這種診斷延遲，主要由缺少鑒別兒童疾病的初級(jí)保健服務(wù)所致。父母不能覺(jué)察兒童的生長(zhǎng)異常，包括：

（1）在許多外科和兒童健康診所無(wú)適當(dāng)?shù)臏y(cè)量設(shè)備，

（2）適用的百分位數(shù)圖表供給有限，在某些情況下缺乏對(duì)其用途的了解；

（3）在入學(xué)時(shí)沒(méi)有常規(guī)的身高測(cè)量；

（4）對(duì)最近治療生長(zhǎng)異常的進(jìn)展缺乏了解。

牛津生長(zhǎng)篩查圖表

因?yàn)槭褂煤?jiǎn)單和便宜的設(shè)備篩查大量?jī)和瘶颖究梢蕴崆?年克服這些問(wèn)題，我們與Mr R Whitehouse等合作設(shè)計(jì)了完全大小的生長(zhǎng)百分位數(shù)生長(zhǎng)圖表（圖1和圖2）。圖1是4歲11個(gè)月至6歲之間兒童使用，學(xué)校護(hù)士或醫(yī)生在入學(xué)時(shí)篩查異常身高的兒童。第二個(gè)圖是掛圖（圖2），為2-9歲兒童，為健康測(cè)量、臨床醫(yī)學(xué)干事以及健康診所全科醫(yī)師使用。兒童靠墻站立，其頭正對(duì)圖中相應(yīng)的年齡，頭部位置所對(duì)應(yīng)的百分位數(shù)，立即可看出這名兒童的身高所在的正常百分位數(shù)范圍。如果身高在3rd至-3 SDS線之間，或在97th與+3 SDS線之間，就應(yīng)轉(zhuǎn)診做進(jìn)一步的調(diào)查分析，而且這種分析應(yīng)當(dāng)包括使用Tanner和Whitehouse圖表以父母身高中值的修正。低于-3SDS和高于+3SDS曲線的身高應(yīng)當(dāng)立即轉(zhuǎn)診。理想的，應(yīng)當(dāng)在個(gè)體生長(zhǎng)圖表上準(zhǔn)確記錄每名兒童的身高，在一段時(shí)間內(nèi)得到連續(xù)的縱斷身高記錄。