川崎病(KD)首次報(bào)道至今已有 50 余年。調(diào)查顯示，盡管兒童 KD 患者在減少， 但 KD 患者的總?cè)藬?shù)仍在繼續(xù)增加[1]。大多數(shù)被診斷為冠狀動(dòng)脈后遺癥的患者都有發(fā) 生冠狀動(dòng)脈生命事件的風(fēng)險(xiǎn)[2]。因此，對于 KD 患者心血管后遺癥的評估十分重要。 同時(shí)隨著對 KD 研究的深入，近幾年也出現(xiàn)了新的治療觀點(diǎn)[3]，鑒于此，2020 年日 本循環(huán)學(xué)會(huì)聯(lián)合日本心臟外科學(xué)會(huì)發(fā)布了《川崎病心血管后遺癥診斷和處理指南》 (以下簡稱 2020 版《指南》)[4]。2020 版《指南》主要更新了以下內(nèi)容:疾病的流 行病學(xué)、遺傳背景和嚴(yán)重程度評估;心血管后遺癥病理、冠狀動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)及長 期預(yù)后;心血管后遺癥的檢查與診斷;心血管后遺癥的治療;此外，由于認(rèn)識(shí)到從 兒童到成人每個(gè)時(shí)期后續(xù)行動(dòng)和管理的重要性，還設(shè)有一個(gè)新的部分即"依據(jù)生命 階段的隨訪"。結(jié)合國內(nèi)實(shí)際情況，現(xiàn)重點(diǎn)解讀 2020 版《指南》中關(guān)于影像學(xué)檢查 與心導(dǎo)管術(shù)在 KD 心血管后遺癥診斷、治療及長期管理中的應(yīng)用進(jìn)展。以期國內(nèi)醫(yī) 務(wù)專業(yè)人員及時(shí)了解 KD 相關(guān)心血管后遺癥的最新研究成果。
1 KD嚴(yán)重程度評估

KD 早期冠狀動(dòng)脈異常表現(xiàn)為擴(kuò)張，急性期后擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈病變趨向于收 縮。在發(fā)病 30 d 后，可根據(jù)冠狀動(dòng)脈診斷成像結(jié)果判斷有無冠狀動(dòng)脈后遺癥的發(fā) 生。在無冠狀動(dòng)脈后遺癥(包括短暫擴(kuò)張)的患者中，無發(fā)生長期冠狀動(dòng)脈事件的高 風(fēng)險(xiǎn)報(bào)告。但冠狀動(dòng)脈瘤越大，消退的可能性越小，遠(yuǎn)端心臟事件的風(fēng)險(xiǎn)越高 (I，B)。同時(shí)，冠狀動(dòng)脈瘤重構(gòu)將持續(xù)很長時(shí)間(I，C)。即使冠狀動(dòng)脈瘤消退， 血管結(jié)構(gòu)仍不正常，血管內(nèi)皮功能不全和重構(gòu)仍在繼續(xù)，可能發(fā)生狹窄、閉塞，有 時(shí)還會(huì)再次擴(kuò)張(I，B)。研究發(fā)現(xiàn)，KD 心臟后遺癥發(fā)生率為 2.3%[5]。在日本和中 國臺(tái)灣[6,7]，ITPKC 和 CASP3 基因座的基因型組合被證實(shí)與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)(IIa， C)。2020 版《指南》對 KD 急性期的嚴(yán)重程度進(jìn)行了評估，包括癥狀嚴(yán)重程度的初 步評估和發(fā)病后 1 個(gè)月的冠狀動(dòng)脈后遺癥評估(表 1)。急性期評分系統(tǒng)在日本被廣 泛使用(如 Kobayashi 評分、Egami 評分、Sano 評分等)[8,9,10]，并依據(jù)評分預(yù)測發(fā)生 靜脈注射用免疫球蛋白(IVIG)無反應(yīng)的概率和影響冠狀動(dòng)脈預(yù)后的相關(guān)癥狀嚴(yán)重程 度(I，B)。從長遠(yuǎn)來看，與冠狀動(dòng)脈預(yù)后相關(guān)的評估最為重要(IIa，B)。

表1 川崎病冠狀動(dòng)脈病變的分型 Table 1 Classification of coronary artery lesion in Kawasaki disease

2 影像學(xué)檢查與心導(dǎo)管術(shù)在心血管后遺癥診斷治療中的應(yīng)用 2.1 胸部X線 胸部 X 線作為篩選檢查，對于初診時(shí)未知病史的 KD 患者具有重要意義。當(dāng)觀 察到與冠狀動(dòng)脈相匹配的球形鈣化圖像時(shí)，強(qiáng)烈提示由 KD 引起的冠狀動(dòng)脈異常， 則需要進(jìn)一步的影像學(xué)檢查。 2.2 超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖是一種用于觀察冠狀動(dòng)脈形態(tài)和左心室壁運(yùn)動(dòng)的無創(chuàng)檢查，是 KD(I，C)的基本檢查之一[11,12,13]。與小型動(dòng)脈瘤(sAN)(直徑<5 mm)相比，巨大動(dòng)脈 瘤(gAN)(Z 值≥10 或測量值≥8 mm)預(yù)后較差。壓力超聲心動(dòng)圖，尤其是多巴酚丁 胺負(fù)荷超聲心動(dòng)圖已被確立為診斷缺血性心臟病(IHD)的一種方法，也是 KD 的一種

隨訪方法。應(yīng)用血管超聲心動(dòng)圖評估心血管事件風(fēng)險(xiǎn)的血管僵硬程度，已經(jīng)在冠狀 動(dòng)脈損害(CAL)患者中積累了證據(jù)(IIa，B)。血流介導(dǎo)的血管舒張功能(FMD)、脈搏 波速度(PWV)的重要性已有報(bào)道[14,15]。頸動(dòng)脈內(nèi)膜中層厚度(cIMT)可作為 KD 晚期成 人心血管事件的替代指標(biāo)[16,17,18,19]。 2.3 計(jì)算機(jī)斷層血管造影(CTA)與核醫(yī)學(xué)檢查

心肌單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)(SPECT)是 KD 后冠狀動(dòng)脈狹窄性病變的重要 診斷方法，藥物負(fù)荷尤其適用于運(yùn)動(dòng)困難的嬰幼兒和小學(xué)低年級(jí)兒童。盡管存在輻 射暴露和藥物負(fù)荷的風(fēng)險(xiǎn)，但心肌灌注成像在檢測冠狀動(dòng)脈異?；颊叩男募∪毖獣r(shí) 是敏感和有用的(I，B)。盡管存在輻射暴露的風(fēng)險(xiǎn)和需要控制心率，但 CTA 可快

速顯示整個(gè)冠狀動(dòng)脈的形狀，發(fā)現(xiàn)狹窄的概率增高(IIa，C)。磁共振成像(MRI)不 受輻射照射，但需要控制心率，且對幼兒來說成像和鎮(zhèn)靜時(shí)間較長。在適當(dāng)?shù)某上?條件下，磁共振血管造影(MRA)可用于觀察冠狀動(dòng)脈的形態(tài)(IIa，C)。 2.4 心導(dǎo)管術(shù) 急性期中度至巨大冠狀動(dòng)脈瘤患者應(yīng)定期接受有創(chuàng)性冠狀動(dòng)脈造影術(shù) (CAG)(IIa，C)。非侵入性成像(如冠狀動(dòng)脈 MRI 或冠狀動(dòng)脈 CT)提示有明顯冠狀動(dòng) 脈狹窄的患者，即使沒有明顯的誘導(dǎo)性心肌缺血，也應(yīng)進(jìn)行有創(chuàng)性 CAG 檢查(IIa， C)。接受經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療(PCI)或冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)(CABG)的患者應(yīng)在第

1 年內(nèi)接受有創(chuàng)性 CAG(IIb，C)。非侵入性成像(如超聲心動(dòng)圖)提示有冠狀動(dòng)脈內(nèi) 血栓的患者，除有創(chuàng)性 CAG 外，還應(yīng)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈內(nèi)溶栓治療(ICT)(IIb，C)。影 像學(xué)檢查與心導(dǎo)管術(shù)應(yīng)用于 KD 心血管后遺癥診斷的推薦等級(jí)和證據(jù)水平見表 2， 心導(dǎo)管術(shù)應(yīng)用于心血管后遺癥治療的推薦等級(jí)和證據(jù)水平見表 3。

表2 冠狀動(dòng)脈病變與檢查的推薦等級(jí)和證據(jù)水平 Table 2 Class of recommendation and level of evidence of examinations and patient′s coronary artery status

表3 心導(dǎo)管術(shù)治療的推薦等級(jí)和證據(jù)水平

Table 3 Class of recommendation and level of evidence of catheter-based therapy 3 依據(jù)生命階段的隨訪 根據(jù)美國[3]和日本[20]的報(bào)告，KD 在 40 歲以下成人急性心肌梗死(AMI)病因中占 比為 5.0%~9.1%。從終身心臟病學(xué)的角度出發(fā)，從 KD 恢復(fù)期、學(xué)齡期、青少年期 至整個(gè)成年期，都應(yīng)該對 KD 后的冠狀動(dòng)脈受累進(jìn)行管理。2020 版《指南》提出了 依據(jù)生命階段隨訪意見(表 4)，包括學(xué)校管理、青少年期和成年期管理。根據(jù) KD 嚴(yán)重程度，給出了檢查、治療和生活方式指導(dǎo)的頻率，但其所示的指導(dǎo)建議多是一

般性的，能夠顯示出強(qiáng)烈推薦水平的治療非常有限。大多數(shù) KD 的長期治療和管理 仍然缺乏證據(jù)，每例患者均需醫(yī)師根據(jù)病情實(shí)施個(gè)體化的精準(zhǔn)治療。

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